Hyperplasie surrénalienne

Mai 2017


Définition


L'hyperplasie surrénalienne ou hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie rare, génétique et congénitale. Une hyperplasie est la prolifération anormale de cellules de constitution identiques aux cellules normales composant un tissu ou un organe. Les surrénales sont des glandes situées au-dessus des reins, permettant la synthèse de plusieurs molécules. L'hyperplasie des surrénales est due à un déficit en une molécule nécessaire à la synthèse des glucocorticoïdes sécrétés par la surrénale. En réponse à un déficit en cortisol, l'hypophyse sécrète une autre hormone en grande quantité, l'ACTH, ce qui provoque l'hyperplasie. La surrénale sécrète en réponse beaucoup d'hormones mâles, les androgènes.

Symptômes


L'hyperplasie surrénalienne se manifeste comme suit :

Diagnostic


Le diagnostic de l'hyperplasie congénitale des surrénales est réalisé dorénavant de façon systématique par le dosage à 5 jours de vie d'une hormone, la 17 OH progestérone.

Traitement


Le traitement de l'hyperplasie surrénalienne est un traitement substitutif à vie à base d'hydrocortisone. Il permet de compenser les hormones déficitaires. Chez les filles, un traitement luttant contre l'action des androgènes est utilisé.

Prévention


La survenue d'une hyperplasie congénitale des surrénales ne peut pas être anticipée, mais peut être diagnostiquée dès la naissance de manière systématique pour permettre une prise en charge la plus précoce possible (dosage de la 17 OH progestérone). De plus, un diagnostic prénatal est proposé aux parents ayant déjà un enfant atteint ou ayant un gène porteur de la mutation, le but étant de débuter une thérapeutique in-utéro.

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Publié par Jeff.
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