Acromégalie - Symptômes et traitement

Mars 2017

L'acromégalie désigne une maladie générée par un dysfonctionnement hormonal par sécrétion exagérée de l'hormone de croissance appelée GH. Elle se manifeste visuellement par des anomalies morphologiques avec une croissance anormale des pieds et des mains, une déformation du visage avec lèvres et nez épais, menton avancé, grosse langue et une peau épaissie également. La courbure du dos est exagérée et les organes sont également augmentés de taille. A cela, s'ajoutent souvent une hypertension, un diabète parfois, et des troubles cardio-vasculaires. L'acromégalie est due à une tumeur bénigne de l'hypophyse appelée adénome, qui sécrète trop d'hormones de croissance. Elle est suspectée dans l'enfance et sa confirmation se fait par différents dosages. L'ablation de l'adénome hypophysaire permet l'arrêt de l'hypersécrétion ; des traitements médicamenteux sont également parfois utilisés.


Définition

L'acromégalie, maladie hormonale, est dans la très grande majorité des cas, due à la présence d'un adénome, une tumeur bénigne, située dans le lobe antérieur de l'hypophyse (antéhypophyse). Cet adénome entraîne une sécrétion excessive d'hormone de croissance. On parle de modifications morphologiques hypertrophiques. Celles-ci s'accompagnent de graves problèmes de santé et de modifications physiques. Non traitée, cette affection progresse et le pronostic vital peut être prononcé. Ce dérèglement hormonal provoque, chez l'enfant, le gigantisme.

Délais d'apparition

4 à 10 ans en moyenne s'écoulent entre l'apparition des premières manifestations de l'acromégalie et son diagnostic. Cette maladie est souvent diagnostiquée chez l'adulte autour de la quarantaine et touche autant les femmes que les hommes.ans.

Causes

Dans la très grande majorité des situations, l'acromégalie est provoquée par le développement d'un adénome hypophysaire, tumeur bénigne de l'hypophyse, petite glande de la taille d'un pois chiche, située dans le cerveau, qui augmente de taille et augmente ainsi la production des hormones qui, soit sécrète uniquement la STH (60%), soit sécrète plusieurs types d'hormones.
Dans des cas rares, l'acromégalie peut être provoquée par une hyperactivité de l'hypophyse. Elle peut être héréditaire et parfois d'origine inconnue.

Symptômes

L'acromégalie se manifeste par des modifications morphologiques hypertrophiques, à savoir une croissance anormale de la tête, des mains, des pieds, des viscères ; une augmentation de l'écartement des dents ; un épaississement des traits du visage, des lèvres, du nez ; un décollement des oreilles et un avancement de la mâchoire et de l'arcade sourcilière. Ces modifications s'accompagnent fréquemment de diabète, d'hypertension artérielle, de problèmes cardiaques, d'apnées du sommeil, de déformations de la colonne vertébrale en cyphose, etc. L'hypophyse étant située dans la selle turcique, l'adénome peut être responsable de la compression du nerf optique entraînant des troubles visuels.

Diagnostic

L'acromégalie évolue lentement, ce qui retarde son diagnostic. Les signes cliniques caractéristiques orientent le diagnostic d'acromégalie, confirmé par les résultats des dosages hormonaux dont le taux d'hormone de croissance. Les personnes acromégales sont suivies par un endocrinologue, et plus la prise en charge est précoce, moins les conséquences sont irréversibles. A défaut de traitement, les modifications morphologiques s'aggravent, le malade est plus exposé au risque de développer des cancers et son espérance de vie est réduite.

Dosage de l'hormone de croissance

Le dosage sanguin de l'hormone de croissance est difficile à réaliser car elle est synthétisée de manière irrégulière par l'organisme. Il est ainsi nécessaire d'effectuer plusieurs fois ce test afin de confirmer le diagnostic.

Test de freinage au glucose

Le diagnostic est confirmé par le test de freinage au glucose. Les dosages hormonaux révèlent ainsi une concentration en hormone de croissance (STH ), qui reste élevée lors d'une d'hyperglycémie par voie orale. En effet, chez une personne ne présentant pas d'acromégalie, l'hormone de croissance diminue lors d'une hyperglycémie, situation correspondant à une augmentation du taux de sucre dans le sang. Le test de freinage au glucose s'effectue en augmentant en faisant boire une boisson sucrée toutes les trente minutes environ afin de mesurer le taux de sucre dans le sang et de mesurer régulièrement le taux sanguin de l'hormone de croissance. En cas d'acromégalie, il est alors constaté que le taux sanguin de l'hormone de croissance reste identique et ne baisse pas malgré l'augmentation de la glycémie en raison d'une absence de freinage.

Radiologie

L'évaluation du volume de la tumeur et le bilan d'extension sont effectués au cours d'une IRM ou d'un scanner.

Bilan ophtalmologique

Un bilan ophtalmologique est réalisé afin d'évaluer les répercussions de l'adénome hypophysaire sur les nerfs optiques. Une compression de l'adénome pourrait ainsi provoquer des altérations de la vision.

Bilan hormonal

Un dosage sanguin de la prolactine, des hormones sexuelles, thyroïdiennes, et surrénaliennes est effectué afin d'évaluer le retentissement de l'adénome sur les hormones contrôlées par l'hypophyse.

Examens complémentaires

D'autres examens complémentaires sont effectuées afin de détecter d'éventuelles complications comme le diabète, le cancer du côlon ou l'hypertension artérielle. L'échographie cardiaque permet d'évaluer les retentissements éventuels de la maladie sur le cœur.

Dépistage de l'apnée du sommeil

Un dépistage de l'apnée du sommeil est également souvent réalisé.

Traitement

Le traitement de l'acromégalie doit permettre de stopper la progression de la tumeur, d'en diminuer son volume, de soulager les manifestations mais également d'abaisser le taux d'hormone de croissance afin d'enrayer l'évolution de la maladie. Le point sur les 3 types de traitements qui peuvent être envisagés.

Chirurgie

Une intervention chirurgicale est le plus souvent envisagée dans la plupart des situations. Cette intervention permet en général de retirer totalement ou partiellement l'adénome hypophysaire afin de d'abaisser le taux de l'hormone de croissance et diminuer ou prévenir la compression provoquée par la tumeur. Cette intervention demeure le moyen le plus rapide pour abaisser le taux de l'hormone de croissance.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement utilisant des rayons permettant ainsi une destruction des cellules de l'adénome. La radiothérapie bloque ainsi le système de prolifération de ces cellules. La radiothérapie est envisagée après la chirurgie lorsque le taux de l'hormone de croissance est encore élevé ou lors d'une récidive de la tumeur. La radiothérapie est également indiquée pour empêcher les résidus de la tumeur n'ayant pas été enlevés au cours de l'intervention chirurgicale mais également en cas de contre-indication chirurgicale ou lorsque l'intervention chirurgicale n'a pas pu éradiquer complètement l'adénome. La radiothérapie permet de réguler très lentement l'hypersécrétion de l'hormone de croissance mais ses effets ne peuvent survenir qu'après 10 à 15 ans.

Traitements médicamenteux

Plusieurs types de médicaments peuvent être utilisés. Ils peuvent être prescrits chez des patients ayant bénéficié d'une intervention chirurgicale, d'une radiothérapie mais également chez ceux qui n'ont pas été opérés.

Analogues de la somatostatine

La somatostatine est une hormone inhibant la sécrétion de l'hormone de croissance. Les médicaments analogues de la somatostatine permettent ainsi de diminuer le taux de l'hormone de croissance.

Antagonistes de l'hormone de croissance

Le recours aux médicaments antagonistes de l'hormone de croissance est envisagé en cas d'échec des médicaments analogues à la somatostatine. Ils permettent de bloquer les effets de l'hormone de croissance dans l'organisme pouvant ainsi en limiter les effets.

Agonistes dopaminergiques

Les médicaments agonistes dopaminergiques, utilisés en cas de production de prolactine, peuvent diminuer modérément la synthèse de l'hormone de croissance.

Prise en charge psychologique

Un suivi psychologique est vivement conseillé pour les patients présentant une acromégalie. La grande majorité d'entre eux vivent avec difficulté leurs transformations physiques, notamment la modification de leur visage, ainsi que les douleurs chroniques qui les handicapent dans leur vie quotidienne.

Prévention

Aucune prévention n'existe dans le cas de l'acromégalie. En revanche, il est nécessaire de débuter un traitement le plus précocement possible afin de prévenir l'aggravation de cette pathologie.

A voir également


Publi-information
Publié par Jeff.
Ce document intitulé « Acromégalie - Symptômes et traitement » issu de Journal des Femmes Santé (sante-medecine.journaldesfemmes.com) est soumis au droit d'auteur. Toute reproduction ou représentation totale ou partielle de ce site par quelque procédé que ce soit, sans autorisation expresse, est interdite. Sante-Medecine.net adhère aux principes de la charte « Health On the Net » (HONcode) destinée aux sites Web médicaux et de santé. Vérifiez ici.