Sclérose en plaques - Causes, symptômes, diagnostic et traitement

Août 2016

La sclérose en plaques (SEP) touche en France environ entre 70 000 et 90 000 patients
avec une incidence annuelle probable de 4 à 6 pour 100 000 habitants (HAS). C'est la pathologie neurologique la plus fréquente chez le sujet jeune. Plus de deux millions de personnes dans le monde sont atteintes de SEP.


Définition

La sclérose en plaques, notée SEP, est la pathologie neurologique non traumatique du système nerveux central la plus fréquemment constatée chez les jeunes adultes. Elle se caractérise par une réaction inflammatoire développée contre la myéline du système nerveux central et détériore ainsi la qualité des influx nerveux.

Elle touche 80.000 personnes en France, en majorité des jeunes adultes et des femmes. La SEP est la 1ère cause de handicap non traumatique chez les jeunes adultes. La SEP est une maladie auto-immune, c'est-à-dire une maladie résultant d'un dérèglement du système immunitaire, qui se manifeste par l'action de cellules et d'anticorps sur certains organes, qui sont alors assimilées à des corps étrangers. Le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus appelés les auto-anticorps. Dans le cas de la SEP, le système immunitaire de la personne malade réagit contre la myéline et la neutralise comme s'il s'agissait d'un corps étranger.

Poussée

Une poussée correspond à un ou plusieurs troubles neurologiques, isolé ou associés, qui s'installent en quelques heures, se prolongent sur une durée d'au moins 24 heures, plusieurs jours ou plusieurs semaines puis disparaissent complètement ou partiellement. Lors d'une poussée, peuvent apparaître de nouveaux symptômes, mais également réapparaître d'anciennes manifestations. Des symptômes présents peuvent également s'aggraver.

SEP Récurrente

La forme Récurrente est la plus fréquente : plus de 80% des malades présentent cette phase au début de la maladie. La forme Récurrente se caractérise par l'apparition de poussées alternant avec des phases de rémission. Au cours de la phase précoce, les symptômes peuvent être totalement absent, et parfois même pendant plusieurs années.

SEP Secondairement Progressive

La SEP Secondairement Progressive est considérée comme la seconde phase de la maladie chez près d'un malade sur deux, 10 ans après les premiers symptômes : elle se caractérise notamment par une aggravation régulière des anomalies neurologiques s'installant de manière irréversibles. La régression au moment des périodes de rémission est de plus en plus incomplète, le nombre de poussées et de rémissions diminuent parallèlement au handicap qui persiste davantage tout en augmentant d'intensité.

SEP Progressive Primaire

La SEP Progressive Primaire concerne environ 10% des patients et survient chez des personnes les plus âgées. Les symptômes s'aggravent très rapidement progressivement, et le handicap augmente rapidement et devient permanant car il n'existe ni poussée ni rémission. La progression est alors irréversible.

SEP Progressive Récurrente

La SEP Progressive Récurrente est la forme la plus rare de SEP correspondant à environ 5% des malades. Elle progresse dès son apparition, mais des périodes de rémission surviennent mais ne sont pas forcément accompagnées d'amélioration ou de rétablissement.

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Causes

La sclérose en plaques n'est pas réellement une maladie héréditaire même s'il existe une prédisposition génétique car il est fréquent de rencontrer plusieurs cas dans une même famille. Le risque de développer une SEP pour les enfants ou les frères et soeurs d'un patient atteint de SEP est relativement faible, de l'ordre de 2% à 4% maximum. La sclérose en plaques n'est pas une maladie infectieuse mais l'influence de certains virus de l'enfance qui pourraient favoriser cette réaction immunitaire est une hypothèse qui n'est pas exclue. La répartition de la SEP est différente selon les régions du monde : en effet, la SEP est plus fréquente en Europe du Nord e Europe Centrale qu'en Europe du Sud ou en Afrique. Cette différence pourrait expliquer l'influence de l'environnement sur le déclenchement de la maladie. La maladie est plus fréquente chez les populations qui vivent dans des zones tempérées, ainsi que chez les personnes qui passent leur enfance dans ces régions. En revanche, on a constaté que la sclérose en plaques est moins fréquente chez des individus issus de ces régions tempérées mais ayant grandi ailleurs. Le stress, les traumatismes et les interventions chirurgicales pourraient favoriser les poussées de SEP.

Physiopathologie

La SEP se caractérise par une réaction inflammatoire du système immunitaire développée contre la myéline du système nerveux central provoquant une perte de cette substance. La myéline entoure les nerfs ou fibres nerveuses qui transmettent les informations du cerveau aux membres inférieurs et supérieurs et au visage. Elle est alors remplacée par un tissu cicatriciel appelée sclérose. Des millions de fibres nerveuses sont atteintes en plusieurs endroits du SNC, d'où le terme de plaques donnant ainsi le nom de sclérose en plaques à cette pathologie.

Conséquences

Lorsque cette gaine de myéline est lésée, la transmission des influx nerveux est endommagée. Ces plaques cicatricielles altèrent la transmission des influx nerveux provoquent divers symptômes selon les zones atteintes et entrainant des troubles moteurs, sensitifs, cognitifs, visuels... La maladie évolue par poussées dans la majorité des situations, provoquant l'apparition de diverses manifestations neurologiques qui régressent totalement ou partiellement en quelques semaines.

Diagnostic

Confirmer le diagnostic d'une SEP le plus précocement possible permet de mettre en place rapidement un traitement. En effet, le traitement précoce d'une première poussée isolée peut prévenir ou retarder l'apparition d'autres poussées plus handicapantes. Consulter un neurologue est la première attitude devant la suscipicion d'une SEP comme l'apparition des premières manifestations. Le diagnostic de la SEP est avant tout déjà évoqué lors de la description au cours de l'interrogatoire des manifestations présentées par le patient. L'examen neurologique permet de vérifier la présence ou l'absence de réflexes ostéotendineux, et des mouvements oculaires, la force des membres, la sensibilité et de vérifier la bonne coordination.
L'IRM permet de visualiser le cerveau, la moëlle épinière ainisi que les zones où la myéline a été détruite. Les lésions de SEP sont souvent multiples atteignant les deux hémisphères cérébraux. Elles sont souvent asymétriques et leur taille varie de quelques millimètres à quelques centimètres.
Une ponction lombaire peut permettre de confirmer le diagnostic, si on repère une augmentation des anticorps. Ce geste permet de prélever du Liquide céphalo-rachidien afin de l'analyser. L'analyse du Liquide céphalo-rachidien, LCR, permet d'aider au diagnostic de SEP. La présence d'immunoglobulines G, les IgG dans le LCR qui forment de petites bandes caractéristiques appelées bandes oligoclonales, est caractéristique d'un processus inflammatoire limité au système nerveux central.
Les potentiels évoqués mesurent la vitesse de conduction dans les diverses parties du système nerveux. Les signaux nerveux sont ralentis et plus faibles dans les fibres atteintes au cours de la SEP par rapport à la fibre normale. La mesure des potentiels évoqués visuels, PEV, mesurant la vitesse de conduction dans les fibres qui relient la rétine à la zone de vision du cerveau peut mettre en évidence des lésions des nerfs optiques.

Symptômes

Les symptômes d'une sclérose en plaques apparaissent sous forme de poussée d'au moins 24h à quelques jours puis diminuent d'intensité et peuvent même disparaître. Les manifestations varient selon les endroits où le système nerveux central est touché. fourmillements, paralysie transitoire d'un membre, vision floue ou baisse brutale de l'acuité visuelle d'un oeil, perte d'équilibre, incontinence, troubles de la mémoire et de l'attention, fatigue...sont les principales manifestations de la maladie.

Névrite optique

La névrite optique est une des manifestations fréquemment rencontrée dans la SEP et peut même parfois permettre la découverte de la maladie chez près d'un quart des patients. La lésion ophtalmique est située sur le nerf optique, pouvant entraîner une baisse de l'acuité visuelle totale ou partielle, une amputation du champ visuel, des douleurs oculaires...

Fourmillements

L'apparition de sensations inhabituelles dans les bras, les jambes ou le visage, comme des fourmillements, picotements, engourdissement, sensations de brûlures ou d'anesthésie, appelées paresthésie, sont les principales manifestations sensitives de la SEP.

Trouble de l'équilibre

La spasticité, c'est-à-dire des troubles de la marche et de l'équilibre, une tendance à tomber, des épisodes de faiblesse musculaire des bras ou des jambes et de contractures musculaires ainsi que des raideurs représentent un véritable handicap pour le malade. Des troubles de l'équilibre et des difficultés de coordination des mouvements renforcent les difficultés de la vie quotidienne.

Autres symptômes

Une fatigue importante peut parois survenir pour des efforts minimes. Des troubles urinaires et des troubles du transit comme la constipation sont également souvent présents.

Des troubles de la mémoire et de l'attention aggravent les manifestations motrices et sensitives. Des épisodes d'anxiété et de dépression ponctuent la vie de ces patients. Une dysfonction érectile chez les hommes et une diminution ou perte des sensations chez la femme peuvent être souvent constatés.

Evolution

Les symptômes d'une sclérose en plaques font leur apparition sous forme de poussée d'au moins 24 heures à quelques jours puis diminuent d'intensité et peuvent même disparaître. Les symptômes varient selon les endroits où le système nerveux central est touché.


Dans plus de la majorité des cas, la Sclérose en plaques est une maladie d'évolution très lente qui se caractérise par des poussées de quelques semaines pendant lesquelles les symptômes se manifestent. Les poussées alternent avec des périodes de rémission pendant lesquelles les manifestations disparaissent ou s'atténuent.

Au début de la maladie, les manifestations disparaissent souvent totalement entre les poussées. Les phases de grande amélioration peuvent durer quelques mois ou plusieurs années. Le malade récupère relativement bien au cours de cette période, puis les séquelles s'installent au fur et à mesure de la survenue des poussées. Puis peu à peu, les manifestations réapparaissent et régressent un peu moins entre chaque poussée.

L'évolution de la SEP est souvent très lente : la vie quotidienne devient en général vraiment très handicapante 15 à 20 ans après le début des manifestations.

Dans 85% des situations, les poussées régressent mais de nouvelles manifestations surviennent : Apparaissent ainsi des troubles moteurs ou sensitifs, une perte d'acuité visuelle, des troubles de la coordination.... Les poussées peuvent apparaitre quelques semaines et disparaître spontanément. L'apparition de nouvelles poussées, de plus en plus longues avec des périodes de rémission de plus en plus courtes épuise les patients et aggrave peu à peu le handicap. Le handicap devient progressif puis s'aggrave au fur et à mesure.

L'évolution de la sclérose en plaques est imprévisible : sa gravité et ses phases d'aggravation varient d'un malade à l'autre. La fréquence et l'intensité des poussées, ainsi que les possibilités de récupérations varient chez chaque patient. Chez plus d'un malade sur deux, les troubles de la marche deviennent permanents 15 à 20 ans après le début des premières manifestations de la maladie.

Traitement

En dehors des corticoïdes prescrits lors des poussées, et longtemps utilisés comme seuls traitements de la SEP, de nouveaux médicaments sont désormais prescrits comme traitement de fond pour améliorer la vie quotidienne des personnes atteintes de SEP. En effet, les corticoïdes sont prescrits dans le traitement des poussées de SEP et permettent de diminuer l'intensité des manifestations neurologiques et de réduire la durée de l'attaque inflammatoire.

Traitement de fond

Les immunomodulateurs, comme par exemple l'interféron béta Betaferon®, agissent sur la phase inflammatoire de la maladie et sont efficaces sur les formes rémittentes concernant environ 2/3 des patients au début de leur maladie. Ils permettent de diminuer d'environ 30% la fréquence des poussées et dans certains cas d'une diminution du handicap

Les interférons béta et l'acétate de glatiramère sont prescrits chez les patients dont la maladie évolue par poussées et chez ceux ayant eu une première atteinte inflammatoire du système nerveux central présentant une IRM en faveur d'un risque élevé de développer une SEP. Prescrits depuis 1993, ils modulent le système immunitaire et permettent une diminution d'un tiers des poussées et des séquelles.

L'acétate de glatiramère (Copaxone®) est une association d'acides aminés qui leurre le système immunitaire et dévie ainsi l'attaque de la myéline du système nerveux central. L'amélioration de la fréquence des poussées avec ce traitement est comparable à celle obtenue avec les interférons béta.

Les immunosuppresseurs sont prescrits dans les formes très actives de la maladie ou lors d'échec à un traitement par immunomodulateur. Ils agissent directement sur les cellules immunitaires. La prescription de ces médicaments fait l'objet d'une concertation entre plusieurs professionnels, la prise en charge d'un malade atteint d'une SEP étant effectuée par une équipe pluridisciplinaire. Une surveillance étroite est effectuée en raison du risque de survenue d'effets secondaires.

Les anticorps monoclonaux, médicaments les pus récents, comme le Natalizumab (Tysabri®) sont prescrits dans les formes les plus sévères de la SEP et uniquement en milieu hospitalier. Ce type de traitement pourrait réduire de 68% la fréquence des poussées et de retarder la survenue du handicap causé par la SEP. Ils sont indiqués pour les patients présentant une forme très active malgré un traitement par interféron bêta et ceux présentant une SEP rémittente-récurrente sévère d'évolution rapide.

Rééducation

Il est conseillé aux personnes présentant une sclérose en plaques de consulter un médecin de Médecine Physique et de Réadaptation. Ce professionnel évalue l'état du patient et les aide à récupérer leurs capacités fonctionnelles et une meilleure qualité de vie. Il met ainsi en place un programme de rééeducation spécifique, adapté à chaque patient, qui nécessite la participation de plusieurs professionnels, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, orthophonistes, psychologues... Les soins s'effectuent en milieu hospitalier, dans une structure privée, à domicile ou/et en hospitalisation de jour ou complète.

Les soins de rééducation permettent aux patients atteints de SEP de diminuer les conséquences physiques, psychologique et sociales de la maladie en tentant de récupérer au maximum certaines fonctions et de lutter contre les effets d'une immobilisation prolongée. L'objectif majeur est de permettre la meilleure intégration possible du malade. La rééducation permet d'améliorer les troubles de marche et de l'équilibre, la perte d'autonomie, la spasticité, la fatigue, la désadaptation à l'effort mais également de prendre en charge des troubles du transit, des troubles vésico-sphinctériens, génito-sexuels...

Les principes de rééducation sont d'alterner les temps de rééducation actifs où le patient travaille activement avec des période de travail passif pendant lesquelles le professionnel dirige le patient en pratiquant par exemple des étirements et des massages. Les programmes de réentraînement à l'effort font partie intégrante de la rééducation et doivent être adaptés à chaque patient, en ayant recours par exemple aux vélos ou tapis roulants ; Les activités sportives et le travail en piscine sont préconisés. La cryothérapie, traitement par le froid, peut être proposée.

La rééducation doit être adaptée à chaque patient en fonction de son handicap, de son état de santé et psychologique, de la spasticité, des troubles de l'équilibre et de sa fatigue : il est important de repérer les signes précoces de fatigue afin d'adapter la rééducation à chaque personne.

Kinésithérapie

2 à 4 séances par semaine de kinésithérapie peuvent être conseillées en fonction du degré de handicap. Douleurs et raideurs sont ainsi bien améliorées. Le recours aux massages, plutôt doux apporte une détente participant au mieux être du malade.

L'ergothérapie aide les personnes à préserver leur autonomie dans leur environnement quotidien.
Des conseils d'adaptation et des techniques sont ainsi proposés aux malades afin de leur permettre d'utiliser des couverts pour s'alimenter, de taper sur leur clavier d'ordinateur, de se déplacer dans leur logement et de tenter d 'adapter au mieux leur logement, cuisine, salle de bain, toilette, lit... à leur handicap.

Des séances d'orthophonie permettent notamment de travailler la mémoire, de prendre en charge des troubles attentionnels ou de concentration ou des troubles de déglutition.

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