Maladie de Parkinson - Causes, symptômes et traitement

Août 2016

La maladie de Parkinson touche en France environ 827,5 personnes pour 100000 habitants, soit un peu moins de 1%. Elle représente la deuxième maladie neurodégénérative, après la maladie d'Alzheimer et la deuxième cause de handicap moteur d'origine neurologique chez les personnes âgées après les AVC. La maladie de Parkinson est une pathologie neurodégénérative qui affecte le système nerveux central et déclenche une disparition irréversible des neurones localisés dans la substance noire.


Définition

La maladie de Parkinson désigne une pathologie chronique neuro-dégénérative, qui touche le système nerveux central et qui évolue lentement.

La maladie s'explique par la destruction prématurée progressive et irréversible de certains neurones de la substance noire du cerveau, responsables d'un déficit en dopamine à l'origine des symptômes classiquement décrits de tremblements de repos, lenteur des mouvements et rigidité musculaire dit plastique. Cette maladie provoque des troubles essentiellement moteurs. La maladie de Parkinson commence le plus souvent entre 45 et 70 ans. Les premiers symptômes n'apparaissent que 5 à 10 ans après le début de la maladie.

Causes

Les causes de la maladie de Parkinson ne sont pas encore déterminées. Une prédisposition génétique pourrait intervenir, surtout chez les personnes jeunes de moins de 45 ans, associée à des facteurs environnementaux comme des toxiques à type de pesticides ou de métaux lourds. Le lien entre la maladie de Parkinson et l'utilisation de pesticides par les agriculteurs est désormais reconnu grâce à un décret qui est entré en vigueur le 10 Mai 2012.

La combinaison de ces 2 facteurs, génétiques et environnementaux semble être un facteur de risque de la maladie de Parkinson : la fragilité génétique provoquerait la destruction et la diminution des neurones dopaminergiques et serait aggravée par la présence de toxiques environnementaux. La survenue d'un traumatisme important est une autre hypothèse évoquée pouvant expliquer la survenue de cette pathologie.

Certaines pathologies ressemblent à la maladie de Parkinson, mais ne sont pas expliquées par la dégénérescence des neurones dopaminergiques : les syndromes parkinsoniens regroupent la maladie de Wilson (due à un excès de cuivre dans l'organisme), d'autres atteintes neurologiques, certaines démences, ou la prise de certains médicaments neuroleptiques.

Physiopathologie

La physiopathologie de la maladie de Parkinson permet de comprendre quels sont les mécanismes qui aboutissent à cette pathologie. On sait aujourd'hui que la maladie provient d'un dysfonctionnement du Locus Niger, le principal des noyaux gris centraux du cerveau. En effet, les noyaux gris centraux constituent le système extrapyramidal et c'est lui qui régule le tonus musculaire et les mouvements réflexes, involontaires. Dans la maladie de Parkinson, le Locus Niger cesse de sécréter la dopamine, un neurotransmetteur qui joue un rôle crucial dans la gestion des mouvements.

Les neurones concernés fabriquent et sécrètent la dopamine, neurotransmetteur indispensable au contrôle des mouvements du corps. Dans la maladie de Parkinson, les neurones vont se dégrader peu à peu provoquant une diminution de la quantité de dopamine. La dopamine permet le contrôle des mouvements, notamment ceux qui sont involontaires, mais agit également dans la sensation de plaisir.

Les premiers signes surviennent lorsqu'environ la moitié des neurones dopaminergiques a disparu.

Evolution

L'évolution est marquée par un début ne touchant qu'un seul côté du corps, puis touchant les deux côtés et les troubles s'aggravent progressivement. Des médicaments permettent néanmoins un certain ralentissement de l'évolution mais l'évolution en est modifiée.

D'abord un premier stade surnommé « lune de miel » où les traitements diminuent les symptômes puis un second stade ou des problèmes générés par les molécules à base de dopamine apparaissent avec une efficacité fluctuante et une difficulté à régler correctement le traitement, puis un dernier stade ou des troubles plus importants se manifestent avec troubles de la marche, troubles cognitifs et évolution vers la grabatisation.

Symptômes

Lenteur, raideur et tremblements sont symptômes de la maladie. Il s'agit de symptômes caractéristiques permettant d'évoquer le diagnostic de la maladie. De nombreuses autres symptômes peuvent accompagner ces 3 symptômes majeures de la maladie de Parkinson.

Tremblement

Le premier signe le plus caractéristique survenant dans environ 3 cas sur 4 concerne des tremblements incontrôlables chez la personne atteinte. Les tremblements surviennent généralement au niveau d'une main, notamment le pouce, puis s'étendent à la tête et aux jambes. Ces tremblement surviennent plus particulièrement au repos, lorsqu'aucun mouvement volontaire n'est effectué ou lors d'états d'angoisse et de stress. Les tremblements sont lents et réguliers et respectent le cou et la tête. Ils disparaissent lors des mouvements volontaires et au cours du sommeil mais s'aggravent lors d'efforts de concentration comme le calcul mental. Ces tremblements ne représentent pas le principal signe de la Maladie de Parkinson. Près d'un quart des malades ne présentent pas de tremblement et toutes les personnes qui tremblent ne sont pas nécessairement atteintes de la maladie de Parkinson. D'autres pathologies peuvent en effet entraîner ces tremblements.

Rigidité plastique

La rigidité des membres est un des autres symptômes de la maladie de Parkinson. La rigidité entraine raideur, douleurs et tensions des muscles et des tendons. Le patient atteint de la maladie de Parkinson éprouve alors des difficultés à effectuer certains mouvements et a de plus en plus tendance à être moins actif. Elle est souvent très crispée et voutée. La rigidité et la raideur atteignent le plus fréquemment les muscles de la colonne vertébrale, la nuque ainsi que les articulations des membres.

Bradykinésie

La bradykinésie est l'apparition de mouvements lents, saccadés, rigides et rares, qui accompagnent les tremblements. Ils représentent les symptômes les plus caractéristiques de la maladie. Ils modifient de façon sensible les mimiques du visage et les mouvements de la marche. Le visage de la personne affectée semble impassible et sans expression : elle a souvent la bouche entrebâillée et cligne peu des yeux, les paupières battant très rarement. La démarche est généralement lente et faite de petits pas. Le patient est alors parfois obligé de s'arrêter et peut sembler piétiner sur place. Les bras se balancent peu le long de son corps. Il arrive dans certaines circonstance que la marche soit plus rapide mais le malade est alors penché en avant, voûté et éprouvant des difficultés à marcher droit devant lui. Les douleurs sont causées par les symptômes moteurs, la raideur et la rigidité. D'autre part, une sensibilité plus importante à la douleur est observée au cours de cette pathologie.

Symptômes physiologiques

Une constipation est généralement présente en raison du ralentissement de la mobilité gastrique. Une diarrhée et des nausées peuvent également s'observer lors de la prise de certains médicaments. Une difficulté à avaler et une salivation excessive s'observent dans la maladie. Cette hypersalivation est provoquée par la diminution du réflexe de déglutition automatique de la salive. Il s'ensuit cette sensation désagréable de baver.

Une baisse de la tension artérielle survenant en position debout ainsi que des vertiges, des céphalées et des malaises peuvent également survenir. La nécessité d'uriner fréquemment est observée car la vessie a tendance à se contracter alors qu'elle est à peine remplie.

De nombreux autres symptômes physiologiques s'ajoutent à cette liste comme une perte de l'odorat, des troubles du sommeil, pouvant apparaître précocement. L'écriture est très serrée et petite. La voix est chevrotante et ne présente pas beaucoup d'expression. D'autre part le malade éprouve des difficulté à articuler. Le malade chute facilement car il présente des difficultés à se mouvoir, etc.

Symptômes psychologiques

Une dépression, une apathie, un manque d'intérêt et des angoisses sont souvent présentes chez les malades. Des épisodes de confusion et de pertes de mémoire ainsi que d'autres pathologies mentales peuvent apparaître au cours de l'evolution de la maladie. Perte du désir, troubles de l'érection et frigidité sont souvent observés.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Parkinson est souvent difficile à établir, car les symptômes apparaissent de manière progressive, et d'autres pathologies peuvent être en cause. Il s'agit de combiner plusieurs signes cliniques et certains examens peuvent être pratiqués pour éliminer une autre maladie responsable d'un syndrome parkinsonien. Une imagerie cérébrale, scanner ou IRM, et une prise de sang sont fréquemment réalisées. Souvent, une amélioration initiale des symptômes sous traitement est un argument fort en faveur du diagnostic de maladie de Parkinson.

Traitement

Même si aucun traitement ne peut à ce jour guérir la maladie de Parkinson, des médicaments anti-parkinsoniens associés à une prise en charge globale et à des règles hygiéno-diététiques permettent de mieux vivre avec cette maladie. Le traitement de la maladie de Parkinson ne permet pas de guérir la pathologie, mais de réduire les troubles qu'elle engendre. Le médecin prescrit des médicaments dits antiparkinsoniens, que sont les agonistes dopaminergiques ou la L-Dopa, plutôt utilisée dans un second temps ou chez le parkinsonien âgé, cette molécule étant responsable d'effets indésirables au bout d'une certaine période d'utilisation. À cela s'ajoute une prise en charge par un kinésithérapeute pour tenter de retarder l'évolution des symptômes. Très rarement une chirurgie peut être envisagée.

Kinésithérapie

La kinésithérapie fait partie intégrante du traitement de la maladie de Parkinson : elle permet de lutter contre les déformations provoquées par la rigidité et l'akinésie. La kinésithérapie consiste en une rééducation de la marche, de l'équilibre et de la mobilisation des muscles atteints au cours de la maladie.
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Médicaments

Il n'existe aucun médicament évitant la progression de la maladie et pouvant la guérir. Les traitements médicamenteux sont donc symptomatiques mais peuvent aider considérablement. Ces médicaments améliorent principalement les manifestations motrices de la maladie, comme les tremblements, la rigidité et la lenteur. Les effets disparaissent lors de l'arrêt des médicaments.

Les médicaments principaux de la maladie ont pour objectif de compenser la synthèse insuffisante de dopamine cérébrale soit en donnant de la dopamine ou en délivrant une molécule mimant l'action de la dopamine, appelée agoniste de la dopamine.

La Lévodopa est transformée en dopamine dans le cerveau. C'est le médicament le plus puissant pour permettre une amélioration des troubles moteurs. L'action des médicaments agonistes dopaminergiques mime les effets de la dopamine. Les médicaments inhibent la dégradation de la dopamine en empêchant l'action de certaines enzymes sur la dopamine fabriquée par les neurones cérébraux ou par les médicaments visant à combler le déficit en dopamine.

Les autres troubles de la maladie de Parkinson, non moteurs, comme les troubles du sommeil, de la mémoire, de l'humeur, de l'équilibre ou de la parole peuvent être améliorés par d'autres médicaments. Ces médicaments n'agissant pas par l'intermédiaire de la dopamine et doivent être prescrits avec prudence à partir de 70 ans. Ces médicaments n'agissent pas par l'intermédiaire de la dopamine. Certaines manifestations psychiatriques, cardiologiques ou urinaires par exemple nécessitent des traitements plus adaptés.

Les médicaments doivent être prescrits le plus tard possible en raison des effets secondaires qu'ils entraînent. Le dosage de chaque médicament ainsi que le nombre de prise quotidienne sont adaptées à chaque personne en fonction des manifestations observées.. La dose dépend de la sévérité des manifestations extrapyramidales et de la tolérance individuelle. Il est déconseillé de prendre des doses élevées en une seule prise. La dose quotidienne est le plus souvent fractionnée en au moins 4 fois par jour.

Le traitement médicamenteux évoluera au cours de la maladie : le dosage, le nombre et l'horaires des prises pourront changer. Les horaires de la prise des médicaments peuvent être un peu souples au cours des premières semaines du traitement. Ces horaires seront plus stricts et devront être réguliers lorsque les complications motrices apparaîtront. Il est possible de modifier les horaires de prises en fonction des déplacements t des activités du malade. Le médecin neurologue expliquera les possibilités de modifications.

Il est important de préciser les horaires et les oses prises ainsi que l'état général et l'amélioration ressentie. Le déroulement précis de la journée doit être précisé : lever, toilette, déjeuner, sieste, goûter, dîner, coucher, sorties....ainsi que les départs en week-end, dans la famille, chez des amis, en vacances... La posologie, le nombre et les horaires de prises pourront varier en fonction de l'amélioration ou de l'apparition d'effets secondaires. Il est conseillé de prévoir ses séances de rééducation, lorsque l'effet des médicaments est maximal.
Il ne faut pas arrêter brutalement son traitement sans avoir demander l'avis de son neurologue ou de médecin traitant. Les effets disparaissent lors de l'arrêt des médicaments. Il ne faut surtout ne pas prendre une dose plus importante.

Un délai d'action existe entre la prise et les effets du traitement. L'effet maximum est généralement observé en une à trois semaines, mais l'effet thérapeutique total peut ne pas être visible avant un certain délai. Il est conseillé d'attendre plusieurs semaines avant d'envisager des augmentations de la posologie. Le traitement doit être suivi pendant six mois au moins avant de l'arrêter si aucune amélioration n'a été observée.

Il est conseillé prendre les traitements avant les repas ou parfois pendant les repas pour les agonistes dopaminergiques peuvent être pris pendant les repas afin d'éviter les nausées). En cas d'apparition de nausées et de douleurs gastriques, il est conseillé d'en parler à son médecin. Des manifestations cardiovasculaires, psychiatriques ainsi que des manifestations motrices peuvent survenir lors de la prise de ces médicaments. Un carnet de surveillance permet de bien noter les doses et horaires des prises ainsi que la survenue d'effets secondaires.

Nouveaux traitements

Des traitements médicamenteux permettent d'améliorer la vie des patients mais de nombreux autres types de traitements existent.

Rééducation orthophonique

Les troubles de la parole concernent directement tous les patients atteints de la maladie de Parkinson. Ces symptômes sont plus ou moins sévères mais peuvent participer à l'isolement des malades. La rééducation orthophonique permet de prendre en charge la dysarthrie, trouble d'expression du langage présent chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Le malade réapprend ainsi à mieux parler, à s'exprimer avec plus d'aisance, à déglutir correctement et à écrire. La rééducation facilite également la communication. Différents exercices, vocaux et articulatoires, nécessitant une participation active sont proposés aux patients qui doivent poursuivre leur rééducation chez eux. La rééducation orthophonique permet également de corriger son débit, d'avoir une meilleure maitrise de sa respiration ainsi qu'une meilleure intonation dans la voix.

Ergothérapie

Un bilan ergothérapeutique permet de planifier des aménagements au domicile du malade pour lui éviter les chutes et le maintenir à domicile. Cela permet de limiter la perte d'autonomie des malades.

L'ergothérapeute va aider à aménager le lieu de vie du malade afin d'éviter les objets pouvant le faire tomber. Cela consiste à retirer les tapis, à éclairer suffisamment les pièces, à installer des barres d'appui dans les WC ou la salle de bain, de choisir une douche au lieu d'une baignoire, de mettre en place des rampes dans les escaliers, de s'assurer du bon fonctionnement des appareils électroménager, de choisir des couverts adaptés....

L'ergothérapie permet une nette amélioration de la vie quotidienne, tout en conférant le maximum d'autonomie car le patient est plus à même d'effectuer les gestes routiniers du quotidien.

Cures thermales

Les séjours en cure thermale permettent d'aider à mieux combattre la rigidité musculaire. Ils sont également l'occasion pour le malade de sortir de son isolement dans lequel il est parfois plongé et d'être dans un environnement dans lequel il se sent rassuré. Trois stations thermales proposent des cures spécialisées en Parkinson Lamalou-les-Bains avec le CHU de Montpellier, Ussat-les-Bains avec le CHU de Toulouse-Purpan et Néris-les-Bains. Ces stations collaborent étroitement avec l'association France Parkinson.

Complications

Les médicaments prescrits provoquent des complications motrices spécifiques. Les complications générales surviennent peu à peu : Les chutes se répètent, la marche devient très pénible voire impossible, les pertes d'équilibre s'aggravent, les troubles de déglutition deviennent de plus en plus gênants imposant peu à peu au malade de rester dans son lit. Les troubles de l'élocution et de la déglutition deviennent de plus en plus handicapants.

Une dépression s'installe peu à peu, une confusion voire une démence peuvent survenir également ainsi que des troubles de la mémoire et des épisodes de délire : ces manifestations imposent le plus souvent un placement. Dans des formes plus modérées, des troubles de l'attention et une difficulté à entreprendre des tâches complexes sont fréquemment observés. Un besoin urgent d'uriner est fréquemment observé car vessie tend à se contracter alors qu'elle est à peine remplie. L'apparition d'escarres, de surinfection pulmonaire, une baisse de la tension artérielle en position debout ainsi que des vertiges, des céphalées et des malaises peuvent également s'observer. Des problèmes infectieux peuvent compliquer l'état du malade.

Plus la maladie de Parkinson évolue et plus la personne atteinte a des difficultés à bouger, s'habiller, sortir de chez elle, voir de son lit... Un placement devient alors indispensable.

L'échelle UPDRS évalue la majorité des situations qui peuvent être observées dans le quotidien des malades. L'échelle UPDRS représente ainsi un guide pour évaluer l'évolution de la Maladie de Parkinson.

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Les précisions du docteur Pierrick Hordé :

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Crédit photo : AfricaStudio - Fotolia.com

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