Maladie de Rendu-Osler – symptômes et prise en charge

Décembre 2017





La maladie de Rendu-Osler est une rare maladie vasculaire d'origine génétique. Si les saignements de nez répétés font partie des principaux symptômes, l’affection peut aussi donner lieu à de graves complications.

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Rendu-Osler sont variables, et se manifestent par des signes appelés « critères de Curaçao ». Ils comprennent : l'hérédité, la présence de télangiectasies sur les lèvres, la langue et les doigts (formation de lignes rouges ou violettes en raison de la dilatation de petits vaisseaux cutanés), des saignements de nez fréquents (épistaxis), et des malformations artério-veineuses (MAV) au niveau des poumons, du foie ou du cerveau. Les malformations artério-veineuses sont susceptibles de provoquer de graves complications : accident vasculaire cérébral (AVC), hémorragie aiguë ou chronique, insuffisance cardiaque. L'anémie fait également partie des conséquences fréquentes de la maladie.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Rendu-Osler est essentiellement clinique. Il est posé avec certitude grâce à l'observation de trois ou quatre des symptômes listés dans les critères de Curaçao. Si deux signes sont présents, le diagnostic est seulement suspecté. Un test génétique peut être réalisé pour le confirmer.

Causes et facteurs de risque

La maladie de Rendu-Osler est une maladie génétique. Elle est causée par une mutation de gènes provoquant une malformation des vaisseaux sanguins. S'agissant d'une maladie dite dominante, un couple composé d'un seul parent atteint a 50 % de chances de transmettre la maladie de Rendu-Osler à son enfant. La maladie peut se manifester à des âges différents même au sein d'une même famille.

Traitements et suivi

La prise en charge de la maladie de Rendu-Osler comprend plusieurs mesures visant à traiter les symptômes présents, à limiter la survenue de complications, et à améliorer la qualité de vie du patient.
Le traitement des épistaxis passe en première intention par une photocoagulation au laser, ou par une embolisation en deuxième intention. L'intervention chirurgicale n'est proposée qu'en cas de saignements particulièrement invalidants. Des techniques de compression ou de méchage sont envisageables pour soulager les épistaxis aigus. Le traitement des MAV dépend des symptômes observés et des organes affectés. Pour cela, une prise en charge multidisciplinaire est requise.
En cas d'anémie, des apports en fer par oie orale ou intraveineuse sont prescrits. Les télangiectasies nécessitent généralement l'intervention d'un dermatologue. Le traitement peut être médical ou chirurgical selon la gêne ressentie par le malade.
Un suivi régulier est préconisé pour prévenir les complications. Une ETP (éducation thérapeutique du patient) est également mise en place afin d'aider le patient à adopter les bons gestes pour se soigner au quotidien.

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Publié par p.horde.
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