Atrésie de l'œsophage – symptômes et prise en charge

Décembre 2017




L'atrésie de l'œsophage est une maladie rare, qui se traduit par une séparation du tube reliant la bouche à l'estomac. Elle est diagnostiquée dès la naissance, et nécessite une intervention chirurgicale rapide ainsi qu'un suivi tout au long de la vie.

Définition

L'œsophage est la partie du tube digestif reliant la bouche à l'estomac et assurant la descente des aliments. L'atrésie de l'œsophage désigne une malformation congénitale qui se traduit par une interruption du tube, créant deux cul-de-sac. Elle concerne environ une naissance sur 3000, sans distinction de sexe.

Symptômes

Les signes d'atrésie de l'œsophage sont l'incapacité à avaler et donc à s'alimenter. Un excès de salive est également observé dans la bouche du nourrisson car les liquides ont tendance à s'y accumuler.L'atrésie est souvent associée à d'autres malformations, la plus fréquente étant une connexion anormale entre l'œsophage et la trachée (fistule trachéo-œsophagienne). Celle-ci provoque des gênes respiratoires et des fausses routes (passage des aliments dans les poumons). D'autres malformations peuvent être observées au niveau des vertèbres, du cœur, des reins, de l'anus ou des membres.
Il existe cinq types d'atrésie de l'œsophage selon la présence d'une ou plusieurs fistules et leur localisation.

Causes

L'atrésie de l'œsophage est la conséquence d'une anomalie de développement de l'embryon survenant pendant le premier trimestre de la grossesse, et dont les causes sont encore mal connue. En cas d'association à d'autres malformations, des origines génétiques peuvent être suspectées.

Diagnostic

Avant la naissance, le diagnostic d'atrésie de l'œsophage peut seulement être évoqué lors d'une échographie, en cas d'observation d'un estomac de petite taille et d'une trop grande quantité de liquide amniotique dans l'utérus. À la naissance, l'atrésie de l'œsophage est dépistée de manière fiable en passant une sonde dans la bouche du nouveau-né.

Traitement et alimentation

L'intervention chirurgicale est le seul moyen de rétablir la continuité de l'œsophage en cas d'atrésie, et de refermer une éventuelle fistule. L'opération doit être pratiquée dès les premiers jours de vie, à condition que l'enfant ne soit pas prématuré.
Si l'écart entre les deux parties de l'œsophage est faible, l'intervention consiste à les rapprocher et l'enfant peut commencer à manger normalement après une semaine. Si la taille de l'écart dépasse trois vertèbres, une gastrostomie (ouverture au niveau de l'estomac) est pratiquée. Cette opération permet d'alimenter l'enfant pendant plusieurs mois en attendant une seconde intervention de reconstruction de l'œsophage. L'atrésie de l'œsophage est considérée comme une affection de longue durée (ALD) et nécessite par conséquent un suivi tout au long de la vie. L'alimentation doit également être adaptée, les enfants ayant été opérés présentant généralement un estomac plus petit que la normale.

Pour aller plus loin

Association Française de l'Atrésie de l'Œsophage

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Publié par p.horde.
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