Absence d’utérus : le syndrome de Rokitansky, symptômes et prise en charge

Août 2017



L'absence d'utérus, ou syndrome de Rokitansky, est souvent détectée à l'adolescence. Une fois le diagnostic posé, la patiente a le choix d'avoir recours ou non à un traitement, mais une prise en charge psychologique est souhaitable.

Définition

Le syndrome de Rokitansky, également appelé syndrome MRKH ou aplasie utéro-vaginale, est une anomalie rare qui affecte environ un nouveau-né de sexe féminin sur 4500. Elle est caractérisée par une absence d'utérus et d'une partie du vagin.

Symptômes

Le syndrome de Rokitansky passe généralement inaperçu jusqu'à l'adolescence. Il est défini par une absence d'utérus et par une absence partielle ou totale du vagin malgré la présence d'ovaires, de trompes et d'organes génitaux externes normaux. Le développement des seins et de la pilosité à la puberté est également normal. A ces symptômes s'ajoutent une aménorrhée primaire (absence totale de règles), une stérilité, et parfois d'autres troubles : auditifs, rénaux, cardiaques ou osseux (la scoliose étant le plus fréquent). En cas de syndrome de Rokytansky, les rapports sexuels avec pénétration s'avèrent particulièrement douloureux voire impossibles en raison de la petite taille du vagin ou de son absence.

Causes

Les origines du syndrome de Rokitansky sont encore méconnues, mais les résultats des recherches les plus récentes suggèrent des causes génétiques. La malformation surviendrait à environ six semaines de grossesse, lorsque l'appareil génital génital féminin se développe chez l'embryon.

Diagnostic

L'absence totale de règles chez une adolescente en bonne santé est le premier signe évocateur du syndrome de Rokintasky. Il s'agit d'ailleurs de la principale raison qui amène les jeunes filles à consulter.Le médecin procède à un examen gynécologique (abdominal et périnéal) puis à un toucher rectal permettant de sentir ou non la présence d'une masse utérine. Des examens complémentaires d'imagerie sont ensuite demandés pour confirmer le diagnostic : échographie, IRM.

Prise en charge

La prise en charge du syndrome de Rokitansky passe avant tout par un soutien psychologique, recommandé à la patiente et à ses proches. En première intention, le médecin propose généralement une dilatation du vagin manuelle appelée « méthode de Franck », nécessitant une forte implication de la patiente. La construction d'un vagin par chirurgie réparatrice ou greffe de muqueuses est également envisageable. La patiente peut aussi choisir de n'avoir recours à aucun traitement.

Vie sexuelle et désir d'enfant

La vie sexuelle et l'atteinte de l'orgasme restent possibles pour une femme atteinte du syndrome de Rokitansky. En revanche, la grossesse ne peut pas être envisagée et l'adoption reste la solution de référence pour avoir un enfant.

Pour aller plus loin

Association syndrome de Rokitansky - MRKH

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Publié par p.horde.
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