Insensibilité congénitale à la douleur : causes, symptômes et prise en charge

Février 2017




Véritable signal d’alarme pour l’organisme, la douleur permet de détecter les blessures et de les soigner rapidement. Mais que se passe-t-il en cas d’absence de douleur ? Un point sur l’analgésie congénitale, ou insensibilité congénitale à la douleur.

Définition

L’insensibilité congénitale à la douleur ou analgésie congénitale est une maladie rare mais grave, qui se caractérise par une absence de douleur depuis la naissance.

Causes

L’analgésie congénitale est une maladie génétique. Elle est due à la mutation d’un gène qui bloque la transmission des signaux de la douleur entre les neurones. Dans certains cas, la maladie peut être causée par une production anormalement élevée d’endorphine. Actuellement, les études sur les causes de l’analgésie congénitale tendent à aider à trouver de nouveaux traitements de la douleur chronique.

Symptômes et complications

L’unique symptôme de l’analgésie congénitale est l’absence de toute sensation de douleur physique. La maladie n’influe pas sur les autres sens, et n’occasionne généralement pas d’autre perte sensorielle : une personne atteinte d’analgésie congénitale peut toujours sentir et toucher des objets. Les signes qui peuvent alerter dès le plus jeune âge : un enfant qui ne régit pas aux stimuli douloureux ou qui ne pleure pas après un traumatisme. Si ce symptôme peut sembler anodin, l’absence de douleur peut avoir de graves conséquences sur la santé en empêchant la détection de toute blessure, même minime. Sans diagnostic précoce, la moindre blessure est susceptible de s’aggraver, avec des complications pouvant engager le pronostic vital. L’insensibilité à la douleur peut ainsi provoquer des mutilations sans que le patient ne s’en aperçoive : des morsures de la langue et des lèvres pendant la mastication, des brûlures, des plaies au niveau des doigts, des fractures, des infections, etc. En général, les personnes souffrant d’analgésie congénitale ont une faible espérance de vie, dépassant rarement les 30 ans.

Prise en charge

Il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement spécifique pour soigner l’analgésie congénitale. La prise en charge repose surtout sur la prévention des blessures, en particulier chez les jeunes enfants. En cas d’insensibilité à la douleur, il est conseillé de faire preuve d’une grande vigilance dans les activités du quotidien, et d’adapter l’environnement pour éviter toute blessure. Des visites médicales régulières sont recommandées pour surveiller l’apparition de traumatismes. Des consultations chez un ergothérapeute peuvent également s’avérer utiles pour éduquer le patient et l’aider à mieux appréhender son environnement.

Pour aller plus loin

Insensibilité congénitale à la douleur, dictionnaire médical de l’Académie de Médecine.

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Publié par p.horde. Dernière mise à jour le 4 février 2016 à 11:34 par p.horde.
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