Malformations cardiaques cyanogènes

Janvier 2017

Les malformations cardiaques cyanogènes sont caractérisées par des anomalies qui provoquent le mélange du sang non oxygéné (sang bleu) avec du sang oxygéné (sang rouge).


Transposition des gros vaisseaux

La transposition des gros vaisseaux correspond à la malformation cardiaque cyanogène la plus fréquente chez le nourrisson. Dans ce cas de malformations, l'aorte et l'artère pulmonaire sont inversées : l'aorte transporte ainsi du sang bleu et l'artère envoie dans les poumons du sang rouge.

Le diagnostic de cette malformation se fait aujourd'hui avant la naissance : aussi, l'accouchement ne peut se réaliser que dans une maternité équipée d'un service de cardiologie pédiatrique.

Cette anomalie nécessite dès la naissance une intervention en urgence qui consiste à créer une communication entre l'oreillette gauche et l'oreille droite, sans ouvrir le thorax : cette intervention est appelée manoeuvre de Rashkind.

Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot est une des malformations cardiaques cyanogènes les plus fréquentes. Elle présente quatre anomalies :
  • une communication entre les deux ventricules,
  • un déplacement de l'aorte au dessus du ventricule droit,
  • une hypertrophie du ventricule droit,
  • une sténose de l'artère pulmonaire : le sang ne peut pas y partir, ou très difficilement.

. Le sang éjecté dans l'aorte par le ventricule gauche est en partie composé de sang oxygéné et de sang pauvre en oxygène (sang bleu) provenant du cœur droit. C'est ce sang contaminé qui explique la cyanose. Une première intervention chirurgicale dite « palliative » peut être envisagée si l'enfant présente une cyanose importante, suivie d'une intervention curatrice quelques mois plus tard.

Atrésie tricuspide

L'atrésie tricuspide est une malformation caractérisée par l'occlusion de la valve tricuspide placée entre l'oreillette droite et le ventricule droit. Cette anomalie est souvent associée à une sténose pulmonaire (valve pulmonaire trop serrée) qui augmente les risques de cyanose.
Très tôt, il est recommandé de procéder à une intervention palliative puis à une intervention réparatrice.

Le ventricule unique

Le ventricule unique est une anomalie qui fait partie des malformations cyanogènes les plus complexes : les deux oreillettes débouchent dans un seul et même ventricule, d'où les deux grosses artères sortent provoquant le mélange du sang bleu et du sang rouge. Elle est souvent associée à une sténose pulmonaire. Le diagnostic de cette malformation se fait avant la naissance. L'intervention chirurgicale consiste à effectuer un cerclage de l'artère pulmonaire.

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Publié par p.horde. Dernière mise à jour le 8 septembre 2016 à 11:53 par Jeff.
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