Syndrome de Prune Belly - Définition

Août 2017


Définition

Le syndrome de Prune Belly désigne une affection rare qui ne touche pratiquement que les garçons. Il est parfois appelé syndrome d'Eagle-Barrett ou syndrome d'Obrinsky. Il se caractérise par un développement insuffisant des muscles de la paroi abdominale (hypoplasie) et des anomalies au niveau de l'appareil urinaire. Chez environ 3 patients sur 4, d'autres malformations sont observées (cardiaques, pulmonaires, intestinales). Le traitement est symptomatique. Il repose surtout sur la prise en charge de l'insuffisance rénale (dialyse).

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Publié par Jeff.
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