Maladie de Crigler-Najjar - Définition

Décembre 2017


Définition

La maladie de Crigler-Najjar est une affection génétique et héréditaire très rare qui touche 1/1 000000 nouveau-nés (environ 20 cas en France). Elle se caractérise par un trouble du métabolisme de la bilirubine lié au dysfonctionnement d'une enzyme (protéine). L'excès de bilirubine se traduit par un ictère (jaunisse) et peut causer de graves troubles neurologiques si la bilirubine atteint le cerveau. Le pronostic vital étant engagé, un traitement doit être rapidement instauré. Il repose sur la photothérapie, un traitement à base de rayonnement électromagnétique. Une transplantation hépatique est parfois nécessaire.

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Publié par Jeff.
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