Les tumeurs cérébrales de l'enfant

Avril 2017

Les tumeurs cérébrales de l'enfant sont définies d'une part par leur localisation dans le cerveau et d'autre part par leur type (malignité). Le point sur les manifestations et traitements des principales tumeurs cérébrales.


Tumeurs cérébrales de l'enfant : épidémiologie

Les tumeurs cérébrales constituent 20 à 30% des pathologies cancéreuses chez l'enfant. Elles sont souvent découvertes pendant la première décennie avec un pic de fréquence entre 4 et 8 ans.

Lieu de formation des tumeurs

Topographie des tumeurs cérébrales

L'illustration ci-dessous résume les principales manifestations liées à la croissance de tumeurs selon leur lieu de formation.

Tumeurs de la fosse postérieure (sous-tentorielles) ou de la région pinéale

Les tumeurs de la fosse postérieure, zone qui contient le tronc cérébral d'où naissent les nerfs crâniens et le cervelet, sont les plus fréquentes et représentent plus de 50% de la totalité des tumeurs cérébrales chez l'enfant. Les tumeurs de la région pinéale constituent 3% à 8% des tumeurs intracrâniennes chez l'enfant. Quand une tumeur se développe dans la fosse postérieure (voir le schéma plus haut) ou la région pinéale, elle se manifeste fréquemment par une hydrocéphalie. Celle-ci est causée par une pression excessive dans le liquide céphalo-rachidien : les maux de tête (surtout matinaux), des vomissements fréquents, et l'augmentation du périmètre crânien (chez le jeune enfant) sont des signes cliniques fréquents. Les tumeurs de la fosse postérieure exclusivement (dites sous-tentorielles) sont associées à d'autres symptômes : torticolis, instabilité en station debout, troubles de coordination ou de la motricité.

Tumeurs sus-tentorielles

L'espace dit « sus-tentoriel » contient les hémisphères cérébraux et les structures profondes situées autour du 3ème ventricule, dans le diencéphale. Une tumeur qui siège et se développe dans cet espace peut atteindre un volume parfois important sans entraîner de signe neurologique manifeste. Lorsqu'elle devient symptomatique, elle s'exprime fréquemment par une hypertension intracrânienne qui est révélée le plus souvent par des maux de tête. D'autres symptômes, comme un déficit musculaire de la moitié du corps (hémiplégie), des troubles comportementaux et surtout des troubles visuels d'apparition récente (ex : strabisme ou nystagmus) sont évocateurs de la maladie.

Tumeurs de la région sellaire et hypothalamique

Les tumeurs de la région sellaire, zone cérébrale qui se situe à la base du crâne et y loge l'hypophyse, et les tumeurs hypothalamiques se manifestent notamment par un retard de croissance de la taille, un diabète insipide et une puberté précoce. Ces tumeurs peuvent être à l'origine d'une maigreur très importante chez le nourrisson plus particulièrement.

Tumeurs de la moëlle épinière

Le plus souvent bénignes, les tumeurs de la moëlle épinière évoluent lentement, et sans signe clinique précoce. Elles entraînent une déformation rachidienne, qui reste longtemps la seule manifestation visible de la maladie. Des déficits moteurs, puis des troubles de la miction ou de la défécation surviennent plus tardivement et sont entraînés par la compression de la moëlle épinière.

Type de tumeurs

Le type de tumeur est généralement déterminé après étude des tissus biologiques prélevés à l'issue d'une biopsie ou d'une intervention chirurgicale (examen histologique).

L'astrocytome

Cette tumeur bénigne du cervelet est souvent kystique et bien limitée. Les astrocytomes sont les types de tumeurs les plus fréquents (40 à 50%) chez les enfants de 10 ans de moyenne d'âge.
Ce type de tumeur bénéficie d'une prise en charge chirurgicale optimale : l'exérèse est habituellement complète car la tumeur est clivable. La guérison est généralement possible sans traitement complémentaire.

Ependydomes

Les épendymomes représentent 8 à 10% des types tumeurs cérébrales de l'enfant et s'observent surtout chez les jeunes enfants (âge moyen : 5 ans). Le traitement initial repose sur la chirurgie : le pronostic de ce type de tumeurs dépend étroitement de la qualité de l'exérèse chirurgicale. Le traitement chirurgical peut être suivi d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie.

Médulloblastome

Cette tumeur maligne du cervelet, susceptible d'infiltrer le tronc cérébral, se traite chirurgicalement : l'exérèse, qui permet de lever l'hypertension intracrânienne, doit être la plus complète possible pour augmenter les chances de guérison. Une radiothérapie est indispensable afin de réduire le risque de récidive locale ou à distance. Les médulloblastomes représentent 15 à 20% des cas de tumeurs cérébrales chez l'enfant (âge moyen : de 5 à 10 ans). Les taux actuels de guérison de cette tumeur sont d'environ 50 à 60%.

Gliomes infiltrants du tronc cérébral

Ces tumeurs de l'enfant (pic à 6 ans), qui sont généralement de haut grade de malignité, sont de mauvais pronostic, avec une survie moyenne d'un an. Elles ne peuvent bénéficier d'une exérèse chirurgicale (retrait de la tumeur). Leur traitement repose exclusivement sur la radiothérapie qui permet une amélioration transitoire des symptômes.

L'oligodendrogliome

Cette forme particulière de gliome, particulièrement rare chez l'enfant, est particulièrement sensible au traitement par chimiothérapie. Un oligodendrogliome peut être localisé ou diffus, ce qui influence fortement le pronostic.

Autres tumeurs

Les méningiomes (formées dans le cervelet) qui sont des tumeurs de bon pronostic, les crâniopharyngiomes (5 à 10% des cas), et les gliomes du chiasma ou du nerf optique sont d'autres tumeurs cérébrales, plus rares, affectant les enfants.

Diagnostic des tumeurs cérébrales chez l'enfant

Plusieurs examens d'imagerie participent au diagnostic des tumeurs cérébrales chez l'enfant : l'échographie transfontanellaires (chez le nouveau-né exclusivement), les radiographies standards du crâne de face et de profil, la tomodensitométrie cérébrale et surtout L'Imagerie par Résonance Magnétique (IRM).


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Publié par p.horde.
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