Lymphomes de l'enfant - Définitions, traitements

Décembre 2017

Les lymphomes forment le 3ème type de cancer le plus fréquent chez l'enfant et se répartissent en deux groupes, et différents types. Certains sont spécifiques aux enfants, d'autres affectent aussi fréquemment enfants et adultes. Le point sur les différents lymphomes et quels traitements sont envisagés selon leur nature.


Fréquence des lymphomes chez l'enfant et l'adolescent

Les lymphomes représentent le 3ème cancer le plus fréquent chez l'enfant (11% des cas), derrière les leucémies (29%) et les tumeurs du système nerveux central (24%). Les lymphomes sont plus fréquemment diagnostiqués après l'âge de 5 ans, sachant que le lymphome de Hodgkin est le type histologique de cancer le plus fréquemment rencontré entre 15 et 19 ans (22% des cas).

Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH)

Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) désignent un groupe hétérogène de tumeurs liées à la multiplication anormale des cellules lymphoïdes, cellules qui assurent la défense contre les infections bactériennes et virales. Les tumeurs affectent le système lymphatique, qui est constitué d'un réseau de vaisseaux transportant la lymphe (un liquide clair qui contient les lymphocytes), de ganglions et d'organes lymphatiques : comme les amygdales, la moëlle osseuse, la rate et le thymus. Exceptionnels avant l'âge de 2 ans, les lymphomes malins non hodgkiniens sont répartis en quatre groupes, selon leur type cellulaire : lymphomes de Burkitt (les plus fréquents chez l'enfant), lymphoblastiques, anaplasiques à grandes cellules et les lymphomes B diffus à grandes cellules. Les stratégies thérapeutiques sont différentes selon le type cellulaire du lymphome non hodgkinien.

Lymphomes de Burkitt

Les lymphomes de Burkitt représentent 50 à 60% des cas de lymphomes non hodgkiniens en France. Ces tumeurs se développent principalement à partir du tube digestif. Les manifestations fréquentes sont des douleurs abdominales, des nausées, l'apparition de ganglions et/ou une altération de l'état général. Le lymphome de Burkitt est un lymphome à croissance très rapide et nécessite un traitement de chimiothérapie en urgence. Sa prise en charge thérapeutique repose sur une chimiothérapie courte et intensive associant plusieurs molécules (Cyclophosphamide C, Vincristine 0, Prédnisone P et Doxorubicine AD = COPAD), administrée généralement en deux cures consécutives. En cas de lymphomes de Burkitt avec extension locale et régionale, la chimiothérapie est renforcée et un médicament est utilisé pour prévenir l'atteinte du système nerveux central (le méthotrexate à haute dose).

La chimiothérapie est également intensifiée dans les formes avec atteinte médullaire et/ou du système nerveux central. Le taux de guérison d'un lymphome Burkitt diffère selon le stade de la maladie (entre 70 et 90%). Les rechutes des lymphomes de Burkitt surviennent essentiellement pendant la première année.

Lymphomes lymphoblastiques

Les lymphomes lymphoblastiques sont également traités par chimiothérapie qui comprend de nombreux médicaments différents. Le traitement intensif mis en place, qui se prolonge pendant 1,5 à 2 ans est associé à une prophylaxie neuro-méningée systématique. Les taux de guérison est compris entre 75 et 90%

Lymphomes à grandes cellules B

Les lymphomes à grandes cellules B sont traités de manière identique aux lymphomes de Burkitt, l'efficacité du traitement étant comparable.

Lymphomes anaplasiques à grandes cellules

Le plan de traitement des lymphomes anaplasiques est assez proche de celui des lymphomes de Burkitt. La chimiothérapie est intensive et assez courte. Le taux de guérison de ce type de lymphome est actuellement estimé entre 70 et 80%.

Place de la radiothérapie

La radiothérapie n'est pas indiquée en raison d'un rapport bénéfices-risques défavorable. Elle peut être envisagée dans certains cas exceptionnels (masse résiduelle dans le médiastin, atteinte méningée initiale).

Lymphomes hodgkiniens (maladie de Hodgkin)

La maladie de Hodgkin est une forme particulière de lymphome. Cette maladie maligne du système lymphatique se rencontre rarement chez l'enfant de moins de 15 ans (5 à 10% des cas). Elle est 5 à 10 fois moins fréquente que les lymphomes non hodgkiniens. Le pronostic de la maladie de Hodgkin est globalement bon : une rémission prolongée est obtenue dans 95% des cas pour les formes localisées et de 70% pour les formes plus étendues. La maladie est découverte après identification d'un ou plusieurs gros ganglions situés soit sous la peau, soit en profondeur, à proximité du cœur (médiastin) ou dans l'abdomen. D'autres symptômes sont parfois associés : fièvre sans infection, sueurs, amaigrissement. La prise en charge des formes localisées de la maladie de Hodgkin associe une chimiothérapie (quatre cures de VBVP : Vinblastine, Bléomycine et VP16) et une radiothérapie (dans un second temps). D'autres combinaisons de médicaments de chimiothérapie sont utilisées pour traiter les maladies de Hodgkin de stade III et IV, en association avec une radiothérapie.


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Publié par p.horde.
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