Syndrome de Sturge-Weber

Janvier 2017

Le syndrome de Sturge-Weber (SSW) est une pathologie vasculaire congénitale qui fait partie des phacomatoses. D'origine génétique, il résulte d'une mutation mosaïque sur le gène GNAQ. Il se caractérise par un angiome plan (tache de naissance), des troubles visuels (glaucome) et neurologiques (épilepsie).


Définition

Le syndrome de Sturge-Weber (SSW) est une pathologie congénitale rare (1/50000) dont l'origine est inconnue. Il se manifeste principalement par un angiome plan (tache de naissance) sur le visage, des troubles oculaires associés à un glaucome (maladie du nerf optique), des anomalies au niveau du cerveau (dépôts de calcium), une épilepsie et, dans certains cas, un retard mental.

Diagnostic

Les radiographies du crâne, un électroencéphalogramme et une IRM permettent de confirmer le diagnostic.

Traitement

Le traitement de l'angiome repose principalement sur le laser pulsé à colorant. Plusieurs traitements peuvent être proposés : médicamenteux (anti-convulsants pour l'épilepsie) et laser (angiome plan). La neurochirurgie est rarement envisagée.

A voir également


Publi-information
Publié par Jeff. Dernière mise à jour le 13 octobre 2016 à 14:35 par Jeff.
Ce document intitulé « Syndrome de Sturge-Weber » issu de Journal des Femmes Santé (sante-medecine.journaldesfemmes.com) est soumis au droit d'auteur. Toute reproduction ou représentation totale ou partielle de ce site par quelque procédé que ce soit, sans autorisation expresse, est interdite. Sante-Medecine.net adhère aux principes de la charte « Health On the Net » (HONcode) destinée aux sites Web médicaux et de santé. Vérifiez ici.