Oedème angioneurotique Héréditaire, angioedeme - Traitement et prévention

Octobre 2017

L'œdème angioneurotique héréditaire, ou angioœdème, est une pathologie génétique rare, qui provoque des épisodes d' œdème transitoires et récidivant pouvant dans certains cas se compliquer d'un œdème survenant au niveau du larynx et provoquer une asphyxie. Cette maladie est provoquée par un déficit du C1 inh, inhibiteur de la fraction C1 du complément. Plusieurs types de traitements peuvent être proposés aux personnes atteintes de cette pathologie.


Traitement de fond

Le danazol (DANATROL®) est un médicament prescrit dans le traitement de fond. Il est à noter que ce médicament est contre-indiqué chez l'enfant et la femme enceinte. L'acide tranexamique (EXACYL®) est un autre médicament qui peut également être prescrit à la place du Danazol.

Traitement des crises

Lors d'une crise sévère, le patient sera hospitalisé dans un service de réanimation. Deux traitements peuvent être proposés lors d'une crise : un inhibiteur de la C 1 esterase, C1Inh (BÉRINERT®) ou l'Icatibant (FIRAZYR®), médicament antagoniste de la bradykinine). L'acide tranexamique (EXACYL®) peut également être prescrit.

Prévention

Connaitre les facteurs favorisant

Les principaux facteurs déclenchants de ces œdèmes, sont les traumatismes, même bénins, et les interventions chirurgicales, notamment celles des voies aériennes ou les soins dentaires. Les épisodes de stress peuvent être un facteur déclenchant d'une crise. La période de la puberté ainsi que celle des règles et la prise d'une contraception orale peuvent représenter d'autres facteurs déclenchants chez les femmes.

Eviter les médicaments interdits

Certains médicaments sont contre-indiqués: Le dextran, inhibiteur de l'enzyme de conversion, antagoniste de l'angiotensine 2, l'acétate de cyprotérone (Pilule Diane 35®)), et l'Androcur®). D'autre part, les pilules contraceptives oestroprogestatives ne sont pas recommandées et doivent être remplacées par des pilules à base de progestatifs.

Prévention

La prévention des crises d'œdème avant une intervention chirurgicale urgente s'effectue en prenant dans les 6 heures qui précèdent l'intervention, un inhibiteur de la C1 estérase d'origine plasmatique. Lors d'une intervention chirurgicale programmée ou lors de soins dentaires, la prise de Danazol est conseillée les 7 à 10 jours précédant.

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