Oedème Angioneurotique Héréditaire ou angiooedéme - Causes, variétés et diagnostic

Mars 2017

L'oedème angioneurotique héréditaire provoque des épisodes d'oedèmes qui peuvent apparaitre sur le visage ou le corps mais également au niveau abdominal et entrainer de violentes douleurs. Ils évoluent par épisodes de quelques jours et récidivent environ une fois par mois.


Causes

L'angio-oedème héréditaire, est provoqué par un déficit héréditaire de l'inhibiteur de la fraction C1 du complément appelé C1 inh, favorisant la libération de cytokines. Les crises s'accompagnent d'une augmentation de la libération de bradykinine, à l'origine de l'oedème, de crampes et de douleurs.

Rôles du C1 INH

Le C1-INH intervient dans la régulation du système du complément ainsi que dans celle de la coagulation sanguine. Le système du Complément joue un rôle de défense contre les infections en intervenant dans la neutralisation des agents infectieux, au cours de la réaction inflammatoire, mais également dans la régulation de la réponse immunitaire et dans l'élimination des complexes immuns.

3 variétés

3 variétés d'oedème angioneurotique héréditaire sont à signaler : elles dépendent du niveau et de l'activité du C1 INH.

Type 1

Dans le type 1, le C1 INH est totalement absent: cette situation concerne environ 50% des patients, diagnostiqués le plus souvent entre 10 et 20 ans.

Type II

Dans le type 2, le C1 INH reste présent mais n'est fonctionnel qu'à 15%.

Type III

Le type 3, reste mal défini, touche davantage les femmes et est uniquement symptomatique.

Diagnostic

Il arrive fréquemment que le diagnostic de ne soit effectué que des années après son apparition en raison des manifestations ressemblant à celles de l'allergie ou à des colites. Quelques pistes peuvent néanmoins mettre déjà sur la piste de ce diagnostic : l'absence d'amélioration avec les antihistaminiques et les corticoïdes, ainsi que la présence de manifestations identiques chez certains membres de la famille. Les personnes présentant uniquement une forme digestive de la maladie risquent d'être diagnostiquées encore plus tardivement. Le dosage du C1 INH ainsi que du C3, C4 sont effectués devant toute suspicion d'OANH : le taux sanguin du C 3 est normal, celui du C4 est diminué et celui du C1 INH est diminué d'environ 30% de sa valeur normale dans 90% des situations. Le dosage des kininogénases ainsi que celui des kinines est également demandé.

En savoir plus

oedeme angioneurotique héréditaire (OANH): symptômes

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