Neurofibromatose de type II - Définition

Novembre 2017


Définition


La neurofibromatose de type II est une maladie héréditaire rare. Elle est caractérisée par la formation de neurinomes (ou schwannomes), des tumeurs bénignes se développant à partir des cellules de soutien nerveuses, les cellules de Schwann. D'autres tumeurs de type méningiomes (tumeurs des méninges, des membranes protégeant l'encéphale et la moëlle épinière) peuvent aussi être observées. Les neurinomes se forment essentiellement sur les nerfs crâniens, notamment le nerf auditif et le nerf oculaire, de manière bilatérale. D'autres nerfs peuvent être touchés selon les cas. Les symptômes divergent d'une personne à l'autre, en fonction de la localisation des neurinomes et de leur taille. Les symptômes les plus fréquents sont une baisse de l'audition, des acouphènes, des troubles de l'équilibre, des douleurs au visage et de la cataracte juvénile. Les neurofibromes peuvent être détectés par IRM et ôtés chirurgicalement.

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Publié par Jeff.
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