Syndrome d'Ehlers-Danlos

Décembre 2017

Le syndrome d'Ehlers-Danlos type hypermobile s'inscrit dans un groupe de maladies génétiques rares qui affectent en particulier le collagène, une protéine qui permet l'élasticité des muscles.

Définition

Le syndrome d'Ehlers-Danlos désigne un groupe de maladies génétiques rares d'origine inconnue qui affectent les tissus conjonctifs et en particulier le collagène, une protéine qui intervient dans la résistance des muscles pendant les étirements. Le syndrome d'Ehlers-Danlos regroupe six formes cliniques.

Type classique

Le syndrome d'Ehlers-Danlos de type classique se caractérise par une hyperextensibilité de la peau, un processus de cicatrisation anormalement lent, des articulations hyperlaxes ainsi que des vaisseaux superficiels exceptionnellement fragiles. La prévalence du syndrome d'Ehlers-Danlos de type classique est d'environ 1 cas pour 30000 individus. La transmission est majoritairement autosomique dominante. Il n'existe pas de traitement spécifique mais une multitude de traitements symptomatiques.

Type arthro-chalasique

Le type arthro-chalasique se manifeste par des luxations à répétition provoquées par une mobilité trop importante des articulations. Il n'existe aucun traitement spécifique.

Type hypermobile

Bien qu'il s'agisse de la forme la moins grave, elle peut entraîner de graves complications osseuses et musculaires : luxations et hémorragies fréquentes, douleurs musculaires et articulaires chroniques... Les antalgiques et surtout la kinésithérapie permettent de soulager les douleurs.

Type vasculaire

Le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire désigne une affection génétique rare qui résulte d'une anomalie du collagène III, une protéine présente dans la peau, les artères, le gros intestin et l'utérus. A cause de cette anomalie, la peau ainsi que les parois des artères, des intestins et de l'utérus sont anormalement fines et fragiles. Par conséquent, le risque de complications telles que des perforations intestinales ou des ruptures artérielles est particulièrement élevé. L'examen clinique permet au médecin d'orienter son diagnostic qui sera ensuite confirmé grâce à un test génétique. Il n'existe aucun traitement spécifique. La prise en charge est symptomatique.

Symptômes

Cette anomalie génétique entraîne une hyper-élasticité de la peau (déchirures musculaires fréquentes, temps de cicatrisation allongé), des hématomes, des hernies et des douleurs articulaires chroniques.

Traitement

Il s'agit d'une maladie incurable, les traitements proposés visent à apaiser les symptômes.

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Publié par Jeff.
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