Syndrome de Dravet - Définition

Mai 2017

Appelé aussi « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » (EMSN), le syndrome de Dravet se caractérise par des crises convulsives touchant aléatoirement différentes parties du corps, avec une intensité variable. Ce syndrome peut apparaître dès le 4e mois et son évolution est défavorable et entraîne chez l'enfant retards moteurs, mentaux et retard dans l'acquisition du langage ainsi que des troubles comportementaux ;


Définition

Le syndrome de Dravet désigne une forme grave d'épilepsie causée par une anomalie génétique. Parfois appelée épilepsie myoclonique sévère du nourrisson, elle se manifeste en général avant l'âge d'un an par des crises convulsives (Grand Mal) qui n'affectent qu'une moitié du corps. Les garçons sont deux fois plus touchés que les filles. Le syndrome de Dravet est une épilepsie difficile à traiter (épilepsie réfractaire). Le traitement de base repose sur la prise d'antiépileptiques.

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Publié par Jeff.
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