Maladie de Wilson - Définition

Février 2017


Définition


La maladie de Wilson est une maladie génétique qui désigne l'accumulation de cuivre dans l'organisme, essentiellement dans le foie, l'oeil et le système nerveux central.

Causes


Cette maladie résulte d'une anomalie d'un gène transporteur de cuivre localisé sur le chromosome 13.

Symptômes


Les premiers symptômes peuvent survenir pendant l'enfance, l'adolescence ou à l'âge adulte. Ils se caractérisent par des troubles neuropsychiatriques (tremblements, raideur du visage et du cou) et psychiques.

Traitement


Les traitements consistent à éliminer la toxicité des dépôts de cuivre. Il fait appel aux chélateurs du cuivre ("éliminateurs" du cuivre) tels que la D-pénicillamine, le triéthylène tétramine dihydrochloride et le zinc dans les formes résistantes aux chélateurs.

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Publié par Jeff. Dernière mise à jour le 5 novembre 2013 à 18:29 par DCI.
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