Leucémie - Causes, symptômes et traitement

Décembre 2017

Maladie associée à un mauvais pronostic, la leucémie bénéficie aujourd'hui des avancées de la recherche : plusieurs options de traitement sont aujourd'hui proposées aux patients. La leucémie aigue myéloïde, LAM, est une pathologie dont la fréquence augmente, avec un âge moyen du diagnostic autour de 65 ans. Quels sont les différents types de leucémie, leurs manifestations, et quelle prise en charge est possible?


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Les précisions du docteur Pierrick Hordé :

Définition

La leucémie (cancer du sang) désigne un type de cancer caractérisé par la prolifération incontrôlée dans la moëlle osseuse. de cellules à l'origine des globules blancs du sang. La fabrication en trop grand nombre de globules blancs par l'organisme contribue à affaiblir le système immunitaire, ceux-ci n'ayant pas le temps d'arriver à maturité.

Rappel :

Les globules blancs (aussi appelés leucocytes) interviennent dans la lutte contre les infections, et jouent un rôle capital dans le fonctionnement du système immunitaire. Les globules rouges assurent le transport de l'oxygène dans le sang. La moëlle osseuse, substance semi-liquide à l'intérieur des os est le lieu de production des globules blancs et rouges, et des plaquettes.

Types de leucémie

Les leucémies chroniques se caractérisent par la prolifération de cellules ayant été produites dans la moëlle osseuse, à un stade avancé de leur différenciation en globules du sang. Elles évoluent sur plusieurs années. Il existe deux types de leucémies chroniques, distinguées selon le type de cellules affectées, les leucémies lymphoïdes chroniques, la forme plus courante et les leucémies myéloïdes chroniques, les plus sévères.

Les leucémies aigües se caractérisent par la prolifération dans la moëlle osseuse de cellules à un stade prématuré de leur différenciation. Les leucémies aigües sont d'évolution rapide, bien que leur pronostic se soit sensiblement amélioré ces dernières années. Il existe deux types de leucémies aiguës, distinguées selon le type de cellules affectées, les leucémies aiguës lymphoblastiques et les leucémies aiguës myéloblastiques.

Leucémie lymphoïde chronique

La leucémie lymphoïde chronique correspond à une prolifération anarchique du tissu lymphoïde à la base de la production des globules blancs, cellules qui assurent le système immunitaire de l'organisme. À la différence des leucémies aiguës, les cellules lymphoïdes générées sont matures et n'ont pas bloqué au stade de blastes (cellules immatures). Elles vont peu à peu envahir le sang. La leucémie lymphoïde chronique touche essentiellement les personnes âgées de plus de 60 ans, plus fréquemment les hommes.

Les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique sont une augmentation de la taille des ganglions (on parle d'adénopathie ou d'adénomégalie), une augmentation de la taille de la rate (c'est la splénomégalie), parfois une augmentation de la taille du foie, ou hépatomégalie, souvent dans cette forme de leucémie, peu d'autres symptômes sont visibles, et le patient est en bon état général.

La prolifération de ces cellules empêche, à des stades avancés, d'avoir une quantité normale des autres constituants sanguins, ce qui peut entraîner une anémie avec pâleur, fatigue, due à la diminution des globules rouges sanguins ; une thrombopénie, avec hémorragies, due à la diminution des plaquettes ; paradoxalement, des infections malgré la présence de nombreux globules blancs.

Le diagnostic est souvent suspecté de manière fortuite, à l'occasion d'une prise de sang qui met en évidence des anomalies sur la numération formule sanguine, analyse des globules du sang : hyperleucocytose importante, c'est-à-dire augmentation du nombre de globules blancs ; prédominance sur les lymphocytes, d'où le terme d'hyperlymphocytose ; un frottis sanguin met en évidence de nombreux lymphocytes matures, sans blastes, ce qui le différencie de celui de la leucémie aiguë. La confirmation du diagnostic se fait par une technique spécialisée pratiquée sur un prélèvement sanguin, appelée immunophénotypage.

Le traitement est affaire de spécialistes, et est décidé au cas par cas. D'une manière générale, une chimiothérapie unique ou faisant appel à plusieurs molécules est utilisée. Les techniques de greffes de cellules souches hématopoïétiques, cellules de la moëlle osseuse provenant d'un donneur non malade, sont en cours d'étude.

Leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique est un type de leucémie particulier, où la prolifération des cellules de la moëlle prédomine sur une sorte de globules blancs, les monocytes. Prédomine, car dans ce genre de leucémie, les autres types cellulaires peuvent également proliférer, en proportions moindres. Cette pathologie atteint particulièrement les patients à partir de 55 ans, et touche plus souvent les hommes. L'évolution est longue, et la maladie peut parfois évoluer vers l'apparition d'une leucémie aiguë. En effet, en l'absence de traitement après une phase initiale assez stable de quelques années, l'évolution se fait plus rapide pendant environ un an, puis la leucémie aiguë apparaît.

Dans la leucémie myéloïde chronique, la maladie n'est souvent responsable d'aucun symptôme au départ. Elle peut être découverte à l'occasion d'un bilan sanguin pratiqué pour une autre raison. Dans les autres cas, elle peut entraîner une augmentation de volume de la rate, appelée splénomégalie ; une augmentation de volume du foie, appelée hépatomégalie ; des douleurs osseuses, des hémorragies ou des infections dans les pathologies avancées.

La suspicion de leucémie myéloïde chronique est mise en avant suite à une numération formule sanguine, analyse de tous les globules sanguins, effectuée sur un prélèvement de sang. Une analyse de la moëlle osseuse est possible par myélogramme, de même que différents examens spécialisés qui permettent de mettre en évidence une anomalie caractéristique. En effet, une modification d'un chromosome ayant perdu une partie de sa substance, appelé chromosome Philadelphie, est spécifique à la maladie et peut être découvert sur un caryotype (analyse de tous les chromosomes d'une cellule).

Leucémie aiguë lymphoblastique

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est une leucémie provoquée par une prolifération anormale de globules blancs (lymphocytes) dans la moëlle osseuse. La maladie est dite aiguë car elle se développe très rapidement. La moëlle osseuse est le tissu où sont fabriquées les cellules du sang. L'invasion des lymphocytes dans la moëlle osseuse empêche celle-ci de fonctionner normalement, ce qui donne lieu à des maladies comme l'anémie (déficit en globules rouges) ou à différents troubles (douleurs osseuses, augmentation du volume de la rate). Le traitement repose sur une chimiothérapie en cas de stade avancé.

Leucémie aiguë myéloblastique

La leucémie aiguë myéloblastique ou leucémie myéloïde aiguë est un cancer qui affecte la moëlle osseuse. Il est provoqué par l'envahissement de cette dernière par des cellules qui ne sont pas encore arrivées à maturité (blastes). Cet envahissement entraîne un dysfonctionnement de la moëlle osseuse, ce qui peut provoquer des maladies comme l'anémie (déficit en globules rouges). La chimiothérapie permet de lutter contre la leucémie aiguë myéloblastique en éliminant les blastes anormaux. Une greffe de moëlle peut également être envisagée.

Causes

Les leucémies n'ont pas de causes identifiées à ce jour. Plusieurs facteurs de risques peuvent néanmoins favoriser la survenue de la maladie parmi lesquels las antécédents familiaux, une anomalie génétique, des troubles génétiques (syndrome de Dawn et maladie de Franconi), une exposition à des doses élevées de radiations ou à du benzène, les effets secondaires d'une chimiothérapie.

Symptômes

Ils peuvent différer selon le type de leucémie mais s'observent le plus souvent une.
fatigue, une augmentation de volume des ganglions, une fièvre, des épisodes de malaise, une perte de poids, des douleurs osseuses ou articulaires, une anémie, des infections fréquentes et des saignements inhabituels.

Les symptômes de leucémie vont varier en fonction de la catégorie de leucémie rencontrée. D'une manière générale, les signes cliniques évocateurs d'une leucémie sont :

Les autres signes dépendent de l'atteinte plus ou moins importante de la moëlle osseuse et peuvent être :
  • des signes d'anémie avec pâleur, fatigue, due à la diminution des globules rouges sanguins ;
  • des signes de thrombopénie, avec hémorragies, due à la diminution des plaquettes ;
  • des signes de leucopénie avec des infections.

Le diagnostic n'est généralement pas fait sur des signes cliniques, mais sur des anomalies des globules découvertes par hasard à la prise de sang.

Diagnostic

Le diagnostic s'effectue en pratiquant une numération formule sanguine, la NFS, montrant selon le type de leucémie une baisse ou une augmentation du nombre des globules blancs, une baisse des globules rouges et des plaquettes. Un examen de la moëlle osseuse, appelé myélogramme, permet de confirmer le diagnostic et le type de leucémie aiguë en analysant les cellules de la moëlle osseuse recueillies au cours d'un prélèvement effectué sous anesthésie locale au niveau du sternum ou de l'os iliaque. Une analyse moléculaire des cellules sanguines au cours d'une prise de sang permet également d'avancer sur le diagnostic.

Traitement

Le traitement varie selon le type de leucémies :

Pour les leucémies aigües peuvent être envisageées une chimiothérapie intensive, associée à des transfusions sanguines, une radiothérapie de l'encéphale dans certains cas, une greffe de moëlle, des antimitotiques et des corticoides (dans le cas de leucémie aiguë lymphoblastiques de l'enfant). Les chances de succès du traitement varient selon l'âge et le type de leucémie. Les chances de guérison sont de 80% chez l'enfant. Le traitement des leucémies lymphoïdes chroniques diffère selon le stade d'évolution de la maladie.
Une simple surveillance est nécessaire au stade A et une chimiothérapie est nécessaire aux stades B et C. Une nouvelle classe de médicaments, les anticorps monoclonaux, est aujourd'hui utilisée pour les patients en échec de la chimiothérapie.

Dans le cas des leucémies myéloïdes chroniques, l'Imatinib est le plus souvent prescrit. Une greffe de moëlle osseuse est envisage en cas de résistance à l'Imatinib.

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Publié par p.horde.
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