Vascularite : symptômes, bilan, traitement, espérance de vie

Définition : qu'est-ce qu'une vascularite ?

Le terme de vascularite est un terme générique qui désigne des maladies en rapport avec l'inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Celle-ci entraine une obstruction et un défaut d'irrigation des organes concernés et parfois un infarctus ou une nécrose de cet organe. "Parfois, le vaisseau est fragilisé et se dilate, formant un anévrisme localisé. Lorsque les vaisseaux sont atteints dans plusieurs organes, on parle de vascularite systémique et si un seul organe est atteint, on parle de vascularite localisée, par exemple vascularite cutanée, vascularite cérébrale", précise le Dr Bernard Imbert. Il existe plusieurs types de vascularites selon qu'elles touchent plutôt les artères, les capillaires, ou plus rarement les veines. "Certaines vascularites peuvent atteindre essentiellement les jeunes enfants comme la maladie de Kawasaki, d'autres atteindre uniquement les personnes âgées comme la maladie de Horton, qui survient après 60 ans", indique le médecin vasculaire. Citons également le purpura rhumatoïde, la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss, etc. 

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes sont très variables suivant le type et la localisation des vaisseaux sanguins atteints. Parmi tous les symptômes, on peut retrouver notamment : 

• de la fièvre, une fatigue générale et un amaigrissement ;
• des anomalies cutanées de type purpura (petites taches rouge vif, signes d'une sortie de sang des vaisseaux sous-cutanés), principalement aux membres inférieurs, comme dans le purpura rhumatoïde ;
• des douleurs articulaires ;
• des douleurs musculaires ;
• des signes neurologiques avec sensations de fourmillements ou de picotements, une baisse de la sensibilité au toucher ou une baisse de la force des muscles des membres ;
• des troubles digestifs avec des douleurs abdominales, des diarrhées parfois sanglantes ; 
• des troubles respiratoires comme de l'asthme dans le syndrome de Churg et Strauss ; 
• la présence de protéines ou de sang dans les urines par atteinte rénale ;
• des inflammations des yeux avec des rougeurs ou des douleurs et parfois une baisse de la vision ;
• une atteinte du nez et des sinus avec parfois des epistaxis ( saignement de nez) ou des signes de sinusite ;

Ces signes ne sont pas spécifiques et peuvent être rencontrés dans de nombreuses autres maladies, d'où une difficulté à évoquer le diagnostic. 

Quelles sont les causes d'une vascularite ?

Les causes ne sont souvent pas connues. Elles sont parfois provoquées par des infections chroniques comme les virus des hépatites B et C. "Les mécanismes responsables sont multiples, complexes et impliquent des dysfonctionnements du système immunitaire, avec dans certains cas, la production d'anticorps dirigés contre les propres cellules de l'organisme.  Il s'agit alors d'une agression de l'organisme par lui-même : on parle de maladie auto-immune", observe le spécialiste. C'est par exemple le cas dans la maladie de Wegener. Ces dysfonctionnements peuvent aussi être déclenchés par de nombreux médicaments et parfois par divers agents infectieux, qui peuvent être des virus ou des bactéries qui ne sont pas toujours identifiés. "Dans certains cas, la vascularite peut être secondaire à une autre maladie systémique qui vient alors atteindre la paroi des vaisseaux (surtout lupus et polyarthrite rhumatoïde), ou être déclenchée par un cancer", continue-t-il. 

Bilan et diagnostic

Le diagnostic de vascularite est souvent difficile. Une multitude de symptômes et d'anomalies sont possibles et orienteront vers l'une ou l'autre des vascularites.  "Les examens radiologiques sont importants pour montrer les anomalies des gros vaisseaux", prévient le Dr Bernard Imbert. Des analyses sanguines peuvent permettre d'évoquer le diagnostic, et parfois le confirmer dans certaines vascularites en montrant la présence d'anticorps spécifiques. Mais lorsque c'est possible, le diagnostic précis est établi par l'analyse au microscope d'un fragment de vaisseau ou d'organe atteint après réalisation d'une biopsie (examen anatomo-pathologique). 

Quels sont les traitements ? 

D'une manière générale, les médicaments à base de cortisone et leurs dérivés sont prescrits pour stopper l'inflammation. Des immunosuppresseurs peuvent parfois être utilisés pour inhiber le système immunitaire défectueux.

Quelle est l'espérance de vie en cas de vascularite ?

"La plupart des vascularites peuvent bénéficier d'un traitement efficace qui permet d'avoir une espérance de vie normale, rassure le médecin vasculaire. Les traitements peuvent cependant avoir des effets secondaires et nécessitent une observance rigoureuse et une surveillance régulière."
Merci au Dr Bernard Imbert, interniste et médecin vasculaire dans le Service Universitaire de Médecine Vasculaire du CHU de Grenoble et membre du GFRS (Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie, http://sclerodermie.net/)