Sclérodermie - Définition, symptômes et traitement

Décembre 2017

La sclérodermie désigne une affection auto-immune dont on ignore la cause. On distingue la sclérodermie localisée et la sclérodermie systémique. La sclérodermie est une affection auto-immune qui s'apparente en certains points au lupus et à la polyarthrite rhumatoïde. Elle touche surtout les femmes adultes et se présente sous plusieurs formes.


Définition

La sclérodermie est une maladie auto-immune rare qui touche majoritairement les femmes d'âge moyen, entre 40 et 50 ans. Elle signifie étymologiquement « derme dur », ce qui décrit assez bien la maladie caractérisée effectivement par un épaississement et un durcissement de la peau. La sclérodermie est en fait provoquée par une augmentation de la production de collagène, elle-même due à la présence d'anticorps réagissant contre les propres cellules de l'organisme.

Sclérodermie diffuse

La sclérodermie diffuse est la forme la plus grave. Elle se caractérise par une peau épaisse, en particulier au niveau des bras, des jambes, de l'abdomen et du visage. Le pronostic vital du patient peut être engagé si des organes internes tels que les poumons, le cœur ou les intestins sont atteints. A terme, le durcissement des tissus devient invalidant pour le patient. Il n'existe aucun traitement curatif. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les corticoïdes contribuent à améliorer les symptômes.

Sclérodermie localisée

Lorsque seul le tissu cutané est atteint, on parle de sclérodermie localisée. Cette dernière se caractérise par des lésions cutanées de coloration blanche qui peuvent adopter la forme de plaques, de bandes ou de petites taches sur différentes parties du corps. Le diagnostic est posé à la suite d'un examen histologique. Les corticostéroïdes locaux (crèmes, pommades), la vitamine E et l'huile d'avocat peuvent être indiqués.

Sclérodermie en plaques

La sclérodermie en plaques est une forme de sclérodermie localisée. Elle se caractérise par la formation de plaques rondes ou ovales (morphées) de couleur blanche sur différentes parties du corps. Leur taille et leur nombre diffèrent d'un patient à l'autre. Elles peuvent siéger pendant plusieurs années avant d'évoluer vers la guérison, laissant de petites cicatrices. Le traitement repose essentiellement sur les corticoïdes locaux (crèmes, pommades).

Sclérodermie systémique

La maladie peut néanmoins également toucher des tissus profonds, au niveau des organes internes, ce qui la fait, dans ce cas, qualifier de sclérodermie systémique. Cette dernière affecte non seulement la peau, mais aussi d'autres organes. Elle se caractérise avant tout par un syndrome de Raynaud : les doigts deviennent violets par temps froid. Diverses complications peuvent ensuite survenir selon la forme (limitée ou diffuse). Le traitement de base est médicamenteux. Il repose sur la prise en charge des symptômes et sur l'administration de corticostéroïdes sur une longue durée.

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Les précisions de la journaliste santé Claire Gabillat :

Symptômes

Les symptômes de la sclérodermie sont très divers et se multiplient au fil de la maladie. On distingue différentes appellations en fonction des symptômes apparents. La sclérodermie localisée ne touche que la peau, plus fréquemment les mains ou le visage, avec un épaississement de celle-ci qui devient plus dure. La sclérodactylie progressive, ou acrosclérose, qui se présente initialement comme un syndrome de Raynaud, ne touche que les doigts sous la forme de troubles de la circulation avec des douleurs et une froideur des extrémités. L'évolution peut ainsi se faire vers une sclérodermie généralisée ou systémique, touchant petit à petit tous les organes, et responsable de symptômes divers en fonction de l'atteinte.

Diagnostic

Devant une suspicion de sclérodermie, une prise de sang peut être nécessaire pour rechercher la présence d'auto-anticorps. D'autres examens, comme la capillaroscopie qui permet de visualiser les vaisseaux microscopiques de la peau, ou la biopsie cutanée, peuvent également être prescrits.

Traitement

Il n'existe pas réellement de traitement permettant de guérir la maladie. Certains symptômes peuvent néanmoins être traités grâce à différents médicaments, dont la cortisone, et les immunosuppresseurs pour les formes graves. Ces traitements symptomatiques sont fondamentaux pour améliorer le pronostic fonctionnel de la maladie. Ils peuvent être complétés par une prise en charge non médicamenteuse comme de la kinésithérapie pour préserver la mobilité des articulations par exemple.

Parallèlement, certaines mesures simples permettre d'atténuer les symptômes et de mieux vivre, à commencer par l'arrêt du tabac. Il faut également faire attention à ne pas être en surpoids et pratiquer un exercice physique régulier. Enfin, la peau étant particulièrement fragile du fait de la maladie, il est nécessaire de la protéger du froid et du soleil, et d'appliquer des crèmes hydratantes adaptées.

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Publié par Jeff.
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