Neuropathie amyloïde

Juin 2017


Définition


La maladie amyloïde est une maladie caractérisée par des dépôts d'une protéine proche de l'amylose. D'une manière générale, les maladies amyloïdes sont responsables de dépôts de substance amyloïde au sein de différents organes ou tissus. Suivant les formes, les dépôts peuvent être localisés à un organe spécifique, ou en toucher plusieurs, voire l'ensemble de l'organisme. Elles peuvent être congénitales, secondaires à une maladie comme la tuberculose ou un cancer, ou survenir à la suite de la prolifération anormale d'une protéine du sang. En cas de neuropathie amyloïde, les dépôts se font sur les nerfs et les personnes atteintes sont peu à peu invalidées et présentent des symptômes extrêmement variables en rapport avec un dysfonctionnement des nerfs périphériques. Des formes familiales de cette neuropathie existent : on parle de neuropathies amyloïdes familiales. Généralement, les amyloïdoses ont des évolutions mortelles en quelques années.

Symptômes


Les manifestations de la maladie amyloïde sont très variées et les symptômes dépendent des organes touchés par les dépôts. Les organes principalement touchés sont :
  • le cœur ;
  • la peau ;
  • les nerfs périphériques notamment dans la NAF avec troubles sensitifs et moteurs souvent des membres inférieurs ;
  • les organes digestifs ;
  • les reins ;
  • le foie ;
  • la rate ;
  • les muscles ;
  • le système nerveux (dépôts de plaques amyloïdes en cause dans la maladie d'Alzheimer).

Diagnostic


Les maladies amyloïdes sont des maladies rares et le diagnostic peut être fait par la mise en évidence de la prolifération sanguine d'une protéine en cause, ou plus souvent par examen des cellules d'un organe atteint après biopsie de cet organe. Dans certains cas, la mise en évidence de la mutation génétique est possible.

Traitement


La maladie amyloïde est généralement d'évolution néfaste et les traitements peuvent permettre de ralentir l'évolution de la maladie et sont divers en fonction du type de pathologie identifiée.

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Publié par Jeff.
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