Myasthénie - Causes, symptômes et traitement

Mars 2017


Définition

La myasthénie est une maladie auto-immune qui affecte la jonction neuromusculaire, point de contact entre les nerfs et les muscles. Des anticorps bloquent les récepteurs à la molécule porteuse de cette information, l'acétylcholine. Ainsi, ils ne réagissent plus correctement et s'épuisent rapidement. On distingue la myasthénie maladie, et les syndromes myasthéniques qui se présentent comme la myasthénie, mais sont dus à d'autres causes : syndrome de Lambert-Eaton dû à des anticorps empêchant la transmission de l'information, le botulisme dû à l'action d'une toxine au niveau de la zone de transmission, certains médicaments ou des causes génétiques. La myasthénie à proprement parler apparaît à tout âge, mais touche plus fréquemment la femme jeune.

Myasthénie congénitale

Lorsque de enfants naissent avec des symptômes de la myasthénie, alors que la mère n'est pas myasthénique, on parle de myasthénie congénitale. Les symptômes sont dûs à un défaut de transmission neuromusculaire au niveau génétique.

Myasthénie néo-natale

Lorsque des patientes enceintes atteintes de myasthénie transmettent ces anticorps à leurs bébés, on parle alors de myasthénie néonatale, qui se manifeste par une faiblesse musculaire. Cette pathologie affecte de l'ordre de 12 % des bébés dont la mère était touchée par la myasthénie. L'état du bébé est transitoire, contrairement à la myasthénie congénitale. Il s'améliore dans le tang, au fur et à mesure que le taux d'anticorps baisse.

Myasthénie grave

On parle de myasthénie grave lorsqu'il existe une atteinte des muscles servant à la respiration. Une assistance respiratoire mécanique peut alors devenir nécessaire lorsque la respiration ou l'évacuation de mucus par la toux sont insuffisants.

Causes

La cause exacte de la myasthénie est inconnue. Selon certaines théories, elle peut être due à un agent infectieux tel qu'un virus possédant une structure proche de celle du récepteur de l'acétylcholine. Pour lutter contre cet agent, le système immunitaire produit alors de anticorps, qui s'attaquent aux récepteurs. Cette théorie s'appuie sur le fait que des personnes atteintes de myasthénie avaient des anticorps dans le sang capables d'attaquer les récepteurs de l'acétylcholine.



Certaines personnes atteintes de myasthénie ne possèdent pas d'anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine. Par contre, beaucoup d'entre elles possèdent des anticorps contre une enzyme nécessaire à la fonction du récepteur de l'acétylcholine.

Symptômes

La myasthénie se manifeste comme suit :
  • une fatigabilité, apparition de la fatigue pour un effort anormalement peu intense ;
  • la fatigabilité augmente au cours de la journée pour être majeure le soir. Elle est diminuée par le repos et le froid ;
  • une chute de la paupière supérieure appelée ptosis, très évocatrice ;
  • des troubles de la vision comme une vision double ;
  • des difficultés de mastication et de déglutition, voire de la respiration.

Diagnostic

Le diagnostic de la myasthénie s'effectue grâce à un interrogatoire et à des exercices physiques afin de détecter la défaillance. Ceux-ci notent une diminution de la force musculaire pour des efforts anormalement faibles. Un test simple, le test au glaçon, consiste à appliquer sur la paupière tombante du froid : la réduction du ptosis est très évocatrice. La certitude diagnostique est apportée par un autre test utilisant une molécule dont les effets s'opposent à la dégradation de l'acétylcholine et qui est positif en cas d'amélioration des symptômes. Un électromyogramme, qui étudie l'activité spontanée et stimulée d'un muscle, est également possible. Enfin, la recherche de la présence des anticorps confirme le diagnostic.

Traitement

La myasthénie n'est pas une maladie que l'on guérit définitivement. Elle peut néanmoins être contrôlée grâce à un traitement adapté comme des médicaments anticholinestérasiques, qui diminuent la dégradation de l'acétylcholine. L'utilisation d'un traitement immunosuppresseur est possible. En cas de crise importante de myasthénie, une hospitalisation est indispensable pour éviter les complications de la maladie qui peuvent être mortelles. Le patient doit aussi être éduqué à sa maladie et reçoit une liste de médicaments qu'il ne doit pas prendre.

A voir également


Publi-information
Publié par Jeff.
Ce document intitulé « Myasthénie - Causes, symptômes et traitement » issu de Journal des Femmes Santé (sante-medecine.journaldesfemmes.com) est soumis au droit d'auteur. Toute reproduction ou représentation totale ou partielle de ce site par quelque procédé que ce soit, sans autorisation expresse, est interdite. Sante-Medecine.net adhère aux principes de la charte « Health On the Net » (HONcode) destinée aux sites Web médicaux et de santé. Vérifiez ici.