Maladie de Cushing et syndrome de Cushing

Mars 2017


Définition


La maladie de Cushing est une pathologie dont l'ensemble des manifestations est regroupé sous le vocable de syndrome de Cushing. On distingue ces deux entités, car même si la maladie de Cushing est dans près de trois quarts des cas la seule responsable des symptômes décrits ci-dessous, il existe quelques autres causes donnant le même syndrome. La maladie de Cushing correspond à une tumeur située au niveau de l'hypophyse, qui sécrète un excès d'une hormone appelée ACTH (ou hormone adrénocorticotrophique), qui agit directement sur la surrénale. Cette tumeur va entraîner un excès de fonctionnement de la corticosurrénale, partie de cette glande responsable de la sécrétion des glucocorticoïdes. Par ailleurs, les autres pathologies responsables du même tableau clinique et répondant donc à la définition du syndrome de Cushing sont le syndrome paranéoplasique dû à la sécrétion d'ACTH provenant d'une autre tumeur, certaines tumeurs bronchiques ayant cette possibilité : l'adénome surrénalien ou le corticosurrénalome, qui sont tous les deux des tumeurs de la surrénale. Dans tous les cas, le point commun est un excès de sécrétion de glucocorticoïdes par la surrénale.

Symptômes


Lors de la maladie de Cushing tout comme des syndromes de Cushing, les symptômes suivants apparaissent :
  • gonflement du visage, bien rond, décrit comme « lunaire » ;
  • obésité androïde, c'est-à-dire essentiellement au niveau de l'abdomen ;
  • rougeurs localisées, principalement sur les membres et l'abdomen ;
  • la peau devient plus fragile et moins épaisse ;
  • des taches purpuriques sont fréquentes, témoin de la sortie de sang hors des petits vaisseaux, rendus fragiles ;
  • perte de la masse musculaire ;
  • fragilité osseuse par ostéoporose ;
  • hypertension artérielle ;
  • troubles sexuels ;
  • troubles du comportement ;
  • dépression parfois.

À noter que dans la maladie de Cushing et le syndrome paranéoplasique, une mélanodermie, peau qui devient plus foncée, est possible.

Diagnostic


Le diagnostic est posé devant le tableau clinique couplé à la pratique d'examens complémentaires :
  • dosage du taux d'ACTH, qui permet d'orienter la suspicion ; elle est augmentée dans le cas de la maladie de Cushing ou du syndrome paranéoplasique ; elle est diminuée dans les tumeurs de la surrénale ;
  • dosage du taux de cortisol à plusieurs heures de la journée ;
  • dosage du cortisol dans les urines, augmenté par rapport à la normale ;
  • des tests dits dynamiques sont également fréquemment pratiqués, après injection d'un produit appelé dexaméthasone ;
  • en cas d'ACTH diminuée, une imagerie des surrénales sera pratiquée, notamment un scanner ou une IRM ;
  • en cas d'ACTH augmentée comme dans la maladie de Cushing, une IRM hypophysaire permettra l'étude de l'hypophyse.

Traitement


Le traitement du syndrome de Cushing dépend de la cause de l'hypersécrétion de glucocorticoïdes. Habituellement, la tumeur en cause dans l'excès de sécrétion des glucocorticoïdes doit être enlevée chirurgicalement.

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Publié par Jeff.
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