Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Janvier 2017


Définition


La maladie de Creutzfeld-Jacob est une maladie très rare, qui se manifeste chez l'homme suite à une contamination par un prion, c'est-à-dire une protéine normale de l'organisme, mais existant sous une forme anormale dans la maladie. Cette protéine est essentiellement présente au niveau du cerveau, et la maladie est également désignée sous le nom d'encéphalopathie spongiforme. Elle entraîne une dégénérescence des cellules du système nerveux central et l'évolution vers une démence. Les symptômes peuvent apparaître plusieurs années après la contamination, dont le mode est mal connu. L'injection d'hormones de croissance extraites d'hypophyse humaine contaminées dans le début des années 1980, l'utilisation de matériel de chirurgie ou de certaines greffes cérébrales sont les principaux modes de contamination. On distingue plusieurs formes de maladie de Creutzfeldt-Jakob, comme la forme idiopathique, de survenue aléatoire qui est la plus fréquente, la forme due à des contaminations par des tissus humains (greffe, hormones humaines), la forme familiale par mutation génétique, et la forme bovine par consommation de cervelle ou de moëlle épinière d'une vache contaminée.

Symptômes


Suivant la forme de la maladie, les symptômes varient légèrement, mais on peut retrouver globalement de manière assez commune des démences ou troubles cognitifs d'apparition et d'évolution rapides avec diminution des capacités intellectuelles, altération des fonctions de mémoire, langage, organisation... ; troubles psychiques à type de dépression, anxiété ; mouvements anarchiques et incontrôlés ; troubles neurologiques de présentation diverse.

Diagnostic


Quelques examens peuvent orienter le diagnostic :
  • IRM et scanners cérébraux qui reviennent normaux ;
  • pratique d'un électroencéphalogramme, ou EEG, qui met en évidence l'activité électrique du cerveau ;
  • ponction lombaire, prélèvement de liquide céphalorachidien avec recherche d'une protéine spécifique dans des laboratoires spécialisés ;
  • dans les cas de forme familiale, une recherche du gène muté est possible.

Le diagnostic est confirmé généralement après la mort du sujet, suite à un examen du tissu cérébral.
La maladie de Creutzfeld-Jacob doit obligatoirement être déclarée aux autorités sanitaires.

Traitement


La maladie de Creutzfeld-Jacob a un mauvais pronostic. Le décès est l'issue normale de la maladie, car il n'existe pas encore de traitement. Le sujet atteint perd peu à peu ses facultés cognitives. La mort est constatée en général dans l'année qui suit l'apparition des symptômes. L'évolution est assez rapide, après la constatation des premiers symptômes. L'essentiel de la prise en charge repose sur des soins palliatifs et des aides sociale et psychologique.

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Publié par Jeff. Dernière mise à jour le 19 juin 2014 à 14:24 par Jeff.
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