Maladie de Charcot

Août 2017

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot, est une maladie dégénérative progressive rare qui atteint les neurones moteurs. La maladie de Charcot touche environ chaque année 1 personne sur 50000 avec des chiffres plus élevés dans certaines îles du Pacifique Ouest. Environ 7 000 personnes dans le monde en sont atteintes.

La SLA est sortie de son silence en 2014 avec le «Ice Bucket Challenge », victoire médiatique et financière inédite depuis sa description par Jean-Baptiste Charcot, fondateur de la neurologie moderne.


L'âge moyen de début de cette pathologie se situe autour de 60 ans avec une légère prédominance masculine. La sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie dégénérative progressive rare qui atteint les neurones moteurs.


Causes

On n'en connaît pas l'origine, mais elle entraîne une altération des neurones permettant le transfert de l'ordre du mouvement : on les appelle les motoneurones. Ces neurones sont atteints à la fois au niveau du système nerveux central, cerveau et moëlle épinière, mais aussi au niveau des nerfs périphériques. Classiquement, elle affecteles adultes, âgés entre 40 et 70 ans. Elle entraîne inexorablement la mort des cellules nerveuses qui permettent les mouvements des muscles volontaires, puis la paralysie. Son évolution est variable d'un sujet à l'autre, mais classiquement, la mort survient en quelques années. Aucun traitement n'est actuellement capable d'arrêter l'évolution de la maladie de Charcot, ni de la guérir.

Symptômes

Le sujet atteint de la maladie de Charcot peut présenter des symptômes divers d'évolution progressive, débutant fréquemment au niveau des membres supérieurs et s'étendant au fur et à mesure : des crampes musculaires, des difficultés à la mobilisation, évoluant vers la paralysie, une diminution de la masse musculaire, appelée amyotrophie, un ralentissement des mouvements, des contractions involontaires de certains faisceaux musculaires sous la forme de fasciculations, des troubles de la déglutition, difficultés alimentaires ainsi que des troubles de la parole...

Diagnostic

Les examens complémentaires, tels que l'électromyogramme, ainsi qu'une éventuelle biopsie musculaire autorisent un renforcement de la suspicion. Un examen d'imagerie cérébrale et des examens sanguins sont souvent proposés.

Traitement

Plusieurs axes sont nécessaires pour traiter la maladie de Charcot. La maladie n'étant a ce jour pas guérissable, des traitements des manifestations sont indispensables pour ameliorer la qualité de vie. Une molécule est utilisée et a prouvé une certaine efficacité sur la maladie : il s'agit du riluzole. Des travaux scientifiques perlettront peut être de proposer d'autres techniques thérapeutiques. Des soins corporels et des séances kinésithérapie, ainsi qu'une prise en charge médico-sociale, la mise en place d'aides techniques, et un soutient psychologique sont indispensables.

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Publié par Jeff.
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