Leucémie aiguë de l'enfant - Symptômes et traitement

Juillet 2017

La leucémie désigne un ensemble d'affections cancéreuses qui prennent naissance dans la moëlle osseuse, le site de fabrication des cellules sanguines. Les cellules fabriquées dans la moëlle osseuse peuvent devenir soit des cellules souches myéloïdes (globules rouges, globules blancs ou plaquettes), soit des cellules souches lymphoïdes, se transformant en lymphocytes, un type de globule blanc. La leucémie se développe lorsque des cellules souches sanguines présentes dans la moëlle osseuse fabriquent des cellules sanguines anormales. Leur prolifération empêche l'action normale des globules blancs, des globules rouges et les plaquettes. La leucémie représente environ 1/3 des cancers de l'enfant en Europe.


Définition

Les leucémies aiguës touchent les enfants dans la majorité des cas, même si les adultes peuvent aussi être atteints. Elles affectent la production de globules blancs qui sont immatures, c'est-à-dire qui n'ont pas complètement achevé leur développement normal. Ces cellules immatures, appelées des blastes, vont proliférer de manière anarchique dans la moëlle osseuse, empêchant la production correcte des autres cellules issues de la moëlle osseuse. Elles vont secondairement envahir le sang. Dans la grande majorité des cas, aucune cause n'est retrouvée, mais la leucémie est plus fréquemment observée en lien avec certaines autres pathologies de la moëlle ou dans le cadre de l'exposition à des substances toxiques ou des médicaments.

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Les précisions du docteur Pierrick Hordé :

Symptômes

La leucémie aiguë se caractérise par une augmentation rapide des cellules blastiques dans la moëlle osseuse. Les symptômes apparaissent eux aussi rapidement, et certains sont secondaires au déficit en constituants normaux du sang :
D'autres signes sont fréquemment présents :

Diagnostic

Le diagnostic repose sur la pratique de plusieurs examens :
  • prise de sang avec hémogramme (ou numération formule sanguine, NFS), montrant une leucopénie, une anémie, une thrombopénie ;
  • le frottis sanguin montre un nombre anormalement élevé de blastes ;
  • le myélogramme, ponction de moëlle osseuse, confirme le diagnostic en retrouvant la présence de nombreuses cellules immatures ;
  • d'autres examens plus poussés permettent de caractériser plus précisément le type de leucémie, et servent essentiellement à l'adaptation du traitement.

Traitement

La prise en charge des leucémies de l'enfant varie selon les formes aigües ou chroniques de la maladie. Selon les cas, elle comprend une chimiothérapie associant plusieurs médicaments, une greffe de moëlle osseuse, ou une thérapie ciblée. Le traitement nécessite une hospitalisation. Il s'effectue en plusieurs phases :
  • hospitalisation en chambre stérile avec règles d'hygiène irréprochables ;
  • chimiothérapie initialement, association de plusieurs traitements médicamenteux qui a pour objectif d'éliminer les cellules prolifératives. Le patient n'a bientôt plus de défenses immunitaires, d'où l'intérêt de l'isolement stérile, car il est très sensible à la moindre infection. Cette phase dure en moyenne un mois.
  • Puis, à la sortie de l'hospitalisation, des chimiothérapies sont poursuivies, mais à doses moindres. La guérison peut parfois être obtenue.
  • Dans le cas contraire, de nouvelles séances de chimiothérapie en chambre stérile sont réalisées, puis des cellules souches hématopoïétiques, qui sont des cellules d'une moëlle normale, sont greffées.


La greffe de moëlle osseuse est une opération délicate. Le risque de rejet subsiste, malgré la baisse de défenses immunitaires du malade.

Leucémies aiguës lymphoblastiques

Le traitement des leucémies aigües lymphoblastiques (LAL) repose sur l'administration de plusieurs médicaments de chimiothérapie utilisés en combinaison. L'administration de médicaments s'effectue par voie veineuse : avant le début du traitement, un cathéter est inséré dans une artère (au niveau du cou ou du thorax) lors d'une intervention chirurgicale légère. Le traitement des LAL se déroule sur une période moyenne de 2 à 3 ans, et se décompose en trois phases. La phase d'induction du traitement, d'une durée de 35 jours, nécessite une hospitalisation. L'objectif de ce traitement est de détruire un maximum de cellules leucémiques. Il associe quatre médicaments : trois molécules antitumorales (vincristine, daunorubicine et asparaginase) et des corticoïdes.
Dans 98%, la phase d'induction entraîne une rémission complète des principaux symptômes, mais doit être poursuivie par d'autres traitements, afin d'augmenter les chances de guérison.
Une phase de consolidation et d'intensification du traitement (4 à 8 mois), réalisée en hospitalisation de jour, s'appuie sur les mêmes médicaments de chimiothérapie, et peut inclure d'autres molécules antitumorales : cyclophosphamide, étoposide, méthotrexate, mercaptopurine, cytarabine. Elle est suivie par une phase dite « d'entretien » qui associe deux médicaments administrés par voie orale : méthotrexate et de mercaptopurine. Cette phase permet un retour de l'enfant à des activités normales (ex : reprise de la scolarité).
Pour éviter les risques d'atteinte du système nerveux central par les cellules leucémiques -un des risques des LAL- un traitement préventif par injections dites intrathécales de chimiothérapie est mise en oeuvre. Il est administré à l'occasion des ponctions lombaires pratiquées pour prélever du liquide céphalo-rachidien et vérifier l'absence de cellules leucémiques. Le pronostic des leucémies aiguës lymphoblastiques de l'enfant est plutôt favorable puisque le taux de guérison dépasse actuellement 80%.

Leucémies aiguës myéloblastiques

Le traitement des leucémies aiguës myéloblastiques (LAM) et plus bref que celui des leucémies aiguës lymphoblastiques, mais il est plus intense. Il associe un polychimiothérapie et, le cas échéant, une greffe de moëlle osseuse, et nécessite souvent un séjour en chambre stérile.
La phase d'induction de la polychimiothérapie est plus lourde et passe par l'administration par voie intraveineuse d'une anthracycline (mitoxantrone, daunorubicine ou idarubicine) et de cytarabine, pendant 7 jours.

Si le traitement est intense, une réponse complète est obtenue dans 90% des cas au bout de 40 jours. Une greffe de moëlle osseuse peut être envisagée au terme de cette phase : elle intensifie le traitement de chimiothérapie et participe à la destruction des cellules leucémiques résiduelles. Elle nécessite l'existence d'un donneur de moëlle compatible : le plus souvent un frère ou une soeur, ou dans certains cas un donneur non apparenté. Si la greffe n'est pas possible (pas de donneur compatible), la phase de consolidation repose sur de nouvelles cures de chimiothérapie. Elles peuvent être complétées d'un traitement par interleukine 2 (IL-2), molécule qui permet de stimuler le système immunitaire du patient. Ce traitement s'étend sur une durée d'un an.

Leucémies myéloïdes chroniques

Le traitement des leucémies myéloïdes chroniques (LMC) repose sur l'imatinib, un médicament administré par voie orale qui bloque de manière spécifique la multiplication des cellules leucémiques. Il n'affecte donc pas les cellules saines. Généralement bien toléré, même s'il comporte des risques d'effets secondaires graves (mais rares), il permet d'obtenir une disparition?quasi-complète des cellules anormales.

Le dasatinib et le nilotinib, deux molécules de la même famille de médicaments ont été récemment développées et peuvent être proposées aux jeunes patients ne répondant pas à l'imatinib.
En cas d'échec des traitements, ou d'évolution de la maladie en forme aigüe, une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être envisagée s'il existe un donneur compatible.

Traitement des leucémies myélomonocytaires juvéniles

Le traitement des leucémies myélomonocytaires juvéniles (LMMJ) de première intention repose sur l'administration par voie orale de purinethol (molécule : mercaptopurine), un médicament appartenant aux anticancéreux de la classe des antinéoplasiques. Son action empêche la croissance des cellules cancéreuses. Ce médicament est utilisé pour diminuer l'intensité des symptômes liés à la leucémie. Le seul traitement curatif d'une leucémie myélomonocytaire juvénile est l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.

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Publié par Jeff.
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