Maladie de Hirschsprung - Définition

Mai 2017


Définition


La maladie de Hirschsprung, également appelée aganglionose intestinale congénitale est une maladie rare génétique de l'appareil digestif se manifestant dès l'enfance. Elle touche 4 fois sur 5 des garçons.

Causes


Elle est due à l'absence de migration de certaines cellules qui permettent la transmission d'informations au niveau du côlon. Il en résulte une constipation chronique et importante dans sa forme se manifestant chez l'adulte.

Symptômes


Dans la majorité des cas, la maladie de Hirschsprung se manifeste dès la naissance devant une absence d'évacuation des premières selles du bébé, appelées le méconium, puis un syndrome d'occlusion intestinale.

Diagnostic


Chez le nourrisson devant une constipation importante, une radiographie de l'abdomen appelée ASP, voire un lavement permettent de suspecter le diagnostic, et une biopsie rectale permettra la confirmation du diagnostic.

Traitement


Une opération chirurgicale permet de rétablir le processus intestinal en supprimant les parties anormales de l'intestin.

A voir également


Publi-information
Publié par Jeff.
Ce document intitulé « Maladie de Hirschsprung - Définition » issu de Journal des Femmes Santé (sante-medecine.journaldesfemmes.com) est soumis au droit d'auteur. Toute reproduction ou représentation totale ou partielle de ce site par quelque procédé que ce soit, sans autorisation expresse, est interdite. Sante-Medecine.net adhère aux principes de la charte « Health On the Net » (HONcode) destinée aux sites Web médicaux et de santé. Vérifiez ici.