Leucémies aiguës de l'adulte (Oncolor)

Février 2017
En juin 2007, le Réseau régional de cancérologie de Lorraine (Oncolor) a mis en ligne un référentiel sur les leucémies aiguës de l'adulte. Il concerne les leucémies myéloblastiques et lymphoblastiques.


Définition

Oncolor définit les leucémies aiguës (LA) comme « un groupe hétérogène d'hémopathies malignes caractérisées par la prolifération clonale de précurseurs myéloïdes ou lymphoïdes anormaux et par une altération de l'hématopoïèse normale ».

Sont envahis :
  • la moëlle osseuse,
  • le sang
  • les organes.



La rémission complète est possible.

Notre vidéo

Les précisions du docteur Pierrick Hordé.


Diagnostic

Numération formule sanguine. Myélogramme : précise le diagnostique.

Etude de la moëlle :
  • cytologie et cytochimie ;
  • immunophénotype ;
  • cytogénétique (indications pronostiques) ;
  • biologie moléculaire.


Etude histologique de la moëlle : biopsie ostéo-médullaire (si moëlle hypoplasique).

Evaluation avant traitement

Antécédents hématologiques, néoplasiques, radio, chimiothérapie. Co-morbidités.

Evaluation :
  • de l'état général,
  • de la masse tumorale.


Bilan infectieux :
  • hémocultures si fièvre ;
  • prélèvements si foyer(s) ;
  • radio de thorax ;
  • sinus ;
  • panoramique dentaire ;
  • sérologies virales.


Groupe sanguin, RAI, typage HLA,
Chimie : voir page 3 du document.

Crase sanguine (CIVD). ECG, échocardiographie, FEV. PL diagnostique différée ou non selon signes d'appel et éventuellement chimiothérapie intrathécale.

Traitement

Leucémie aiguë lymphoblastique

Facteurs de mauvais pronostic

Hyperleucocytose initiale. Atteinte méningée. Translocations t. Haploïdie ou near-triploïdie. Echec de l'induction (rémission incomplète) et cure de rattrapage nécessaire.

Corticorésistance :
  • persistance de + de 1 000 blastes/mm3 ;
  • après 7 jours de corticoïdes.


Chimiorésistance :
  • persistance de + de 5% de blastes médullaires ;
  • 7 jours après le début de la chimiothérapie.

Sujets jeunes

Sans Ph1
  • chimio d'induction ;
  • rattrapage si nécessaire ;
  • consolidation ;
  • puis évaluation pronostic avant
    • chimio d'entretien prolongé,
    • ou allogreffe de cellules souches hématopoïétique (CSH),
    • chimio d'intensification suivie d'une greffe CSH.


Avec Ph1 : typage HLA avant
  • essai thérapeutique ;
  • ou association Imatinib et chimio intensive suivi d'une allogreffe ou pas.

Sujets âgés (+ de 55 ans)

Sans Ph1 : chimio adaptée à l'âge.

Avec Ph1 :
  • Imatinib associé à une chimio adaptée à l'âge ;
  • ou protocoles thérapeutiques

Leucémie aiguë myéloblastiques

Facteurs pronostiques

LAM primitive, secondaire. Age. Sous-type défini par caryotype et biologie moléculaire. Expression de la PgP. Performans status. Caryotype (facteur prédictif).

Sujets jeunes

Chimio d'induction
  • consolidation dès rémission complète (RC) ;
  • ou greffe CSH.


Essai thérapeutique.

Sujets âgés (+ de 60 ans)

Evaluation des facteurs pronostiques
  • risques modérés : chimio d'induction ;
  • sujet inapte : traitement de support et chimio suboptimale ou palliative ;
  • cytogénétique défavorable : chimio adaptée ou protocoles d'investigation.

Traitement d'entretien

Chez les non greffés :
  • purinéthol et méthotrexate,
  • durant 2 à 3 ans.

Surveillance

Après rémission :
  • consultation tous les mois ;
  • puis tous les 2 à 3 mois.


Après 3 ans de RC, les contrôles peuvent êtres espacés.



Crédit photo : istockphoto.com / Sebastian Kaulitzki

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