Lymphome cutané - Traitement (Orphanet)

Mars 2017


En mars 2007, Orphanet a publié un rapport sur les lymphomes cutanés. Les lymphomes cutanés constituent un groupe hétérogène du point de vue clinique, morphologique, moléculaire, évolutif et pronostique, et thérapeutique.


Les lymphomes T cutanés

Les formes de bon pronostic

  • Mycosis fongoïde
    • suit une évolution chronique avec une atteinte cutanée caractérisée par :
      • des macules érythémateuses ;
      • des plaques souvent squameuses, à contours figurés ;
      • des lésions qui peuvent devenir infiltrées ;
      • nodules ou tumeurs,
    • traitement
      • chimiothérapie locale et PUVAthérapie indiquées dans les stades T1 et T2 ;
      • radiothérapie ;
      • l'interféron alpha (IFN?) ;
      • le bexarotène (Targretin) ;
      • chimiothérapie.
  • Lymphoproliférations T cutanées CD30+
    • représente 30% des lymphomes T cutanés,
    • lésions
      • papules ;
      • nodules ;
      • tumeurs ;
    • traitement
      • radiothérapie et exérèse chirurgicale en cas de lésion unique ou de lésions localisées ;
      • les formes disséminées doivent être traitées par polychimiothérapie.

Les formes de mauvais pronostic

  • Le syndrome de Sézary
    • beaucoup plus rare que le mycosis fongoïde,
    • le diagnostic repose sur la présence d'au moins un des critères suivants
      • nombre de cellules de Sézary circulantes supérieur à 1000/mm3 sur le frottis sanguin ;
      • rapport CD4/CD8 supérieur à 10 avec augmentation du nombre des lymphocytes circulants et/ou perte d'expression des marqueurs pan-T ou du CD26 ;
      • présence d'un clone T sanguin avec augmentation du nombre de lymphocytes circulants ; présence d'un clone T sanguin avec anomalies cytogénétiques.

Les lymphomes B cutanés

Les lymphomes B cutanés de la zone marginale

  • Composés de :
    • petits lymphocytes B d'allure centrocytique,
    • de cellules lymphoplasmocytaires et de plasmocytes.
  • Les lésions sont multiples.
  • Traitement
    • radiothérapie ou excision chirurgicale dans les lésions isolées,
    • le chlorambucil ou l'interféron alpha en cas de lésions multiples.

Lymphomes folliculaires primitivement cutanés

  • Constitués de centrocytes et d'une proportion variable de centroblastes.
  • Forment des nodules ou des plaques situées sur la tête ou le tronc et d'évolution chronique.
  • Traitement :
    • radiothérapie dans les formes localisées,
    • chimiothérapie dans les formes disséminées.

Lymphomes cutanés à grandes cellules « de type jambe »

  • Résultent de la prolifération de centroblastes et d'immunoblastes.
  • Touchent souvent des sujets âgés.
  • Les lésions siègent sur les jambes sous forme de nodules érythémateux ou violacés.
  • Traitement et pronostic :
    • polychimiothérapie incluant des anthracyclines.

Sources


Les lymphomes cutanés, Orphanet, mars 2007.
Crédit photo : Orphanet

A voir également


Publi-information
Ce document intitulé « Lymphome cutané - Traitement (Orphanet) » issu de Journal des Femmes Santé (sante-medecine.journaldesfemmes.com) est soumis au droit d'auteur. Toute reproduction ou représentation totale ou partielle de ce site par quelque procédé que ce soit, sans autorisation expresse, est interdite. Sante-Medecine.net adhère aux principes de la charte « Health On the Net » (HONcode) destinée aux sites Web médicaux et de santé. Vérifiez ici.