Epilepsie - Causes, symptômes et traitement

Septembre 2016
L'épilepsie est une affection neurologique grave, qui a des implications à long terme sur la santé et le bien-être. En France, environ 450 000 personnes sont atteintes de cette affection et plus de 100 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque jour. Si l'épilepsie peut toucher tout le monde, sans distinction de race, de lieux ou de classe sociale, elle concerne surtout les enfants (y compris les nourrissons), les adolescents et les personnes âgées. Le point sur ses manifestations.


Définition

L'épilepsie est le nom d'une maladie neurologique prenant plusieurs formes et survenant par crises. L'épilepsie est due à une activation brutale concernant un grand nombre de neurones cérébraux. Elle se manifeste dans sa forme généralisée par une perte momentanée de la conscience accompagnée parfois de spasmes involontaires et répétés d'un ou de plusieurs membres. De par la grande diversité des zones du cerveau touchées et des types d'anomalies rencontrées, les manifestations cliniques varient et peuvent prendre la forme d'une simple « absence » c'est-à-dire une suspension brusque et fugace de la conscience ou des formes plus complexes et impressionnantes avec des soubresauts de l'ensemble du corps avec yeux révulsés, absence de conscience et perte de connaissance se prolongeant après l'arrêt des mouvements. Dans des formes d'épilepsie dite partielle, les signes peuvent être moteurs ou sensitifs et ne concernent qu'une partie du corps. La maladie épileptique apparaît souvent dans l'enfance ou chez l'adulte jeune et un électroencéphalogramme et une imagerie du cerveau permettent de confirmer la maladie et de la prendre en charge. L'épilepsie peut être maîtrisée par des traitements antiépileptiques dans la plupart des cas et des règles pour éviter la survenue de nouvelles crises doivent être connues.

Causes

On distingue 3 grandes catégories d'épilepsie : les épilepsies symptomatiques, les épilepsies idiopathiques et les épilepsies cryptogéniques.

Epilepsies symptomatiques

Elles ont pour cause identifiée une lésion cérébrale. cette lésion peut être due à une malformation congénitale, des séquelles d'infections foetales, une mauvaise oxygénation dans les premières minutes de vie, une encéphalite, une méningite, un traumatisme crânien, un AVC (accident vasculaire-cérébral), etc.

Epilepsies idiopathiques

Dans ce type d'épilepsie, aucune cause clinique, pas plus que les résultats d'imagerie cérébrale, ne laisse suspecter une lésion. Ces épilepsies ont généralement pour origine un « dérèglement » provisoire du cerveau ; elles sont le plus souvent bénignes et disparaissent à la puberté ou lorsque le patient est jeune adulte.

Epilepsies cryptogénétiques

Lorsque l'origine de l'épilepsie reste introuvable, mais que des antécédents familiaux sont identifiés ou qu'une lésion est suspectée sans pouvoir être formellement vérifiée, on parle volontiers d'épilepsies cryptogénétiques. Cette famille d'épilepsies représente actuellement environ 30% des cas. La sophistication de plus en plus grande des moyens d'investigation tend à réduire cette proportion en raison de l'identification de plus en plus systématique de l'étiologie des cas d'épilepsie.

Epilepsie temporale

L'épilepsie temporale correspond à la forme d'épilepsie la plus fréquente puisqu'elle représente environ 25 à 30% des cas d'épilepsie. Cette pathologie neurologique affecte l'hippocampe situé dans le lobe temporal du cerveau. L'atteinte neuronale engendre une perte progressive du contact avec la réalité et les crises répétées peuvent altérer la mémoire du sujet. Les manifestations psychiques peuvent être des illusions de déjà-vu fréquentes ou, au contraire, de jamais-vu (un endroit ou un objet connu n'est pas identifié comme tel).

Crise d'épilepsie nocturne

Il existe deux grandes formes d'épilepsie : l'épilepsie généralisée et l'épilepsie partielle. Lorsque les crises d'épilepsie se déroulent pendant la phase de sommeil, on parle d'épilepsie nocturne. Ce type d'épilepsie se caractérise par la survenue de crises comitiales lorsque le sujet est endormi. Les crises peuvent aller de l'excitation nocturne à la crise intense accompagnée de mouvements toniques des membres. On retrouve ce genre de manifestations particulières dans le cadre, notamment, de l'épilepsie frontale à crises nocturnes.

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Statistiques

L'épilepsie est une maladie neurologique relativement répandue. Deuxième affection neurologique après la migraine - si l'on exclut les accidents vasculaires cérébraux qui constituent, eux, la première cause d'affections neurologiques sévères -, le syndrome épileptique ne comporte généralement pas de conséquences lourdes sur la vie quotidienne de la personne épileptique, sauf dans certaines formes d'épilepsie dite « d'absences myocloniques ». Développées dans les premières années de la vie, ces dernières peuvent en effet entraîner des retards dans le développement mental et moteur de l'enfant.

Sinon, la maladie n'a aucune incidence sur la durée de vie, les capacités intellectuelles ou l'état de santé général de la personne atteinte. Enfin, si les crises épileptiques sont parfois spectaculaires, notamment dans la forme dite du « grand mal », elles n'endommagent aucunement le cerveau. La maladie est présente sur toute la surface du globe. Les enfants et les personnes âgées sont plus souvent concernés que le reste de la population.

40 millions de personnes atteintes par ce mal dans le monde. En France, environ 7 individus sur 1 000 sont concernés et près de 30000 personnes souffrent chaque année de crise épileptique. Le nombre total de malades se situerait autour de 450000, dont environ la moitié sont des jeunes de moins de 20 ans. On estime que 5% de la population peut, à tout moment, faire une crise. 40000, soit près de 100 nouveaux cas par jour, c'est le nombre de nouveaux cas survenant chaque année en France.

Dans l'immense majorité des cas, le patient possède une vie familiale, sociale et professionnelle normale. Toutefois, le respect de certaines règles d'hygiène de vie fait partie intégrante du traitement de la maladie :
  • Nécessité d'un sommeil régulier ;
  • Consommation raisonnée de la télévision et des jeux vidéos (déclencheurs de crise) ;
  • Évitement de stress psychiques.


Certaines professions (pilote de ligne, conducteur d'engins, chauffeurs de moyens de transport en commun, ouvrier utilisant des machines outils dangereuses...) sont déconseillées, voir interdites. Certaines activités (baignades, escalades, conduite...) doivent également faire l'objet d'une surveillance particulière.

Crise d'épilepsie

La crise d'épilepsie, aussi appelée crise convulsive ou crise comitiale, est la manifestation soudaine d'une décharge brutale exercée par certains neurones du cerveau. Elle peut être isolée ou s'inscrire dans l'épilepsie qui définit une maladie chronique caractérisée par la répétition de crises d'épilepsie. Les crises convulsives peuvent se présenter de différentes façons suivant la zone des neurones à l'origine de la décharge spontanée et suivant la maladie en cause. La crise convulsive peut être due à une compression de certaines parties du cerveau comme c'est le cas en présence d'un hématome après un traumatisme, à une tumeur du cerveau, une hémorragie intracérébrale, la prise de toxique comme l'alcool, d'autres drogues ou des médicaments. Lorsqu'elle se manifeste en l'absence de ces causes et souvent chez un enfant ou un adulte jeune, une maladie épileptique est suspectée. A noter que des crises convulsives peuvent survenir chez l'enfant en cas de température élevée de son organisme : on parle alors de crise convulsive hyperthermique.

Les crises d'épilepsie se scindent en deux groupes : les crises partielles (ou focales) et les crises généralisées dont les manifestations sont différentes.

Crise d'épilepsie généralisée

Les crises généralisées peuvent se traduire par :
  • Des mouvements généralisés de l'ensemble du corps, involontaires et se présentant soit comme des secousses brutales répétées et brèves (on parle de crise clonique), soit d'une contracture musculaire (on parle de crise tonique). L'association de ces deux types de symptômes en alternance est possible ;
  • Une perte brutale de la conscience qui peut être concomitante des mouvements ou survenir en l'absence de ces mouvements : dans ce dernier cas, on parle d'absence.

Crise d'épilepsie partielle

Les crises partielles sont caractérisées par des signes moteurs ou sensitifs localisés à une partie du corps. Elles peuvent s'accompagner de troubles de la conscience, ou se transformer en crise généralisée.

Symptômes

Ces dysfonctionnements se traduisent par des surcharges électriques, véritables orages neuronaux, qui altèrent le comportement des neurones par la propagation d'une onde électrique à travers tout ou partie du cortex cérébral : c'est la crise d'épilepsie. Le caractère récidivant de ces crises, de nature et d'intensité variables, et se produisant à des rythmes pouvant aller de plusieurs par jour à quelques-unes par an, signe le syndrome épileptique. La plupart des personnes atteintes d'épilepsie sentent un signal avertisseur (aura) avant les crises. Il s'agit généralement d'une odeur, d'une sensation ou d'un effet visuel.

Après la crise, les épileptiques sont souvent désorientés et ressentent une fatigue intense, ainsi que des douleurs musculaires. Parfois, il arrive qu'elles ne se souviennent pas de ce qui est arrivé. Contrairement à une croyance populaire, les épileptiques n'avalent pas leur langue et ne risquent donc pas un étouffement. Ce genre de cas est extrêment rare. A contrario, le fait de les forcer à ouvrir la bouche peut conduire à des dents cassées pour l'épileptique ou une violente morsure pour la personne qui lui porte secours. En cas de perte de connaissance de la personne, il est conseillé de la placer sur le côté en position latérale de sécurité.

Les syndromes épileptiques sont classifiés en deux grandes catégories : le syndrome épileptique généralisé, qui concerne l'ensemble du cortex cérébral, et le Syndrome épileptique partiel qui ne concerne, lui, que des parties du cortex cérébral.

Diagnostic

En général, le médecin n'assiste pas à la crise, et le patient ne se rappelant pas souvent des manifestations qu'il a présentées, l'interrogatoire d'un témoin est primordial. En cas de suspicion de crise d'épilepsie, des examens complémentaires sont réalisés. L'électroencéphalogramme, aussi appelé EEG, permettra de mesurer les activités électriques du cerveau qui peuvent être anormales dans la maladie épileptique. Il est néanmoins souvent normal en dehors des crises. Une imagerie du cerveau, scanner ou IRM, est également fréquemment pratiquée, de même qu'une analyse sanguine.

Traitement

En cas de constatation d'une crise convulsive, trois étapes sont indispensables : protéger le patient, appeler le 15 et secourir le patient en l'allongeant puis en le mettant en position latérale de sécurité avec la tête surélevée par un vêtement en attendant une prise en charge spécialisée. Dans le cas de crises d'épilepsie évoluant dans un contexte de maladie épileptique, un traitement médicamenteux antiépileptique est recommandé et sera adapté en fonction de la survenue des crises. Lorsqu'une crise d'épilepsie se répète sans récupération d'un état neurologique normal entre les crises, on parle d'état de mal épileptique. Une prise en charge en urgence avec administration de médicaments par voie veineuse est nécessaire pour stopper la crise.

Plusieurs traitements de l'épilepsie sont envisageables suivant la nature du syndrome, son intensité et son origine :
  • Prise de médicaments anti-épileptiques
  • Traitement par stimulation électrique du nerf vague
  • Traitement chirurgical

Traitement médicamenteux

Il existe de nombreux médicaments disponibles pour traiter l'épilepsie et la mise au point de nouveaux produits est régulière. Le médicament et sa posologie sont prescrits par le médecin qui les détermine suivant la nature du syndrome épileptique et son intensité. La monothérapie (prise d'un seul médicament) est généralement recommandée. Pour les cas les plus complexes, l'association de deux médicaments peut offrir une meilleure efficacité thérapeutique.

Les anti-épileptiques ayant de réels effets sédatifs, une période d'environ un mois est nécessaire au patient pour s'accoutumer au médicament. Pendant cette période, la prise de médicament doit être progressive avant d'atteindre son niveau optimal. La prise de médicament à heures fixes est par ailleurs une composante essentielle du traitement, puisque la variation du taux de molécules du médicament présent dans le sang est un facteur favorisant d'apparition de crises.

Le traitement pharmacologique de l'épilepsie dure plusieurs années et peut même être prescrit à vie. Son efficacité est tout à fait remarquable : dans 75% des cas les crises cessent définitivement. Suivant l'évolution de la maladie, le médecin peut décider de réduire la posologie, voire d'arrêter le traitement après deux ou trois ans sans crise. Dans 70% des cas, les crises ne se reproduisent plus.

Traitement par stimulation électrique

Ce traitement consiste à stimuler électriquement le nerf pneumogastrique sur son trajet. Appelé aussi nerf vague, ce nerf crânien régule les fonctions végétatives ? digestion, fréquence cardiaque?

Ce traitement est généralement réservé aux patients dont le traitement médicamenteux offre des résultats insuffisants. Pratiquement, il s'agit d'implanter un stimulateur électrique sous la clavicule gauche, et relié à des électrodes fixées sur le nerf. Cette intervention est réalisée sous anesthésie générale par un neurochirurgien.

L'implantation du matériel se fait sous anesthésie générale et nécessite une hospitalisation de L'effet recherché est identique à celui du traitement médicamenteux : la régulation d'une activité électrique anormale du cerveau, cause de l'apparition des crises épileptiques.

Traitement chirurgical

Le recours à cette forme de traitement n'est réellement envisagé qu'en cas de pharmacorésistance (les crises persistent en dépit de la prise de médicaments) ou d'une cause neurochirurgicale (tumeur maligne ou bénigne, anomalie anatomique ou électrophysiologique). On distingue deux types de chirurgie de l'épilepsie :
  • La chirurgie curative. Elle consiste à supprimer la cause de l'épilepsie (exérèse) et par conséquent à guérir définitivement le malade ;
  • La chirurgie palliative. Elle intervient sur les connexions calleuses ou corticales avec pour seul objectif de réduire la fréquence et l'intensité des crises.


Les avancées majeures de la chirurgie du cerveau de ces dernières années ont permis au traitement chirurgical de l'épilepsie d'obtenir d'excellents résultats. Néanmoins, moins d'un millier de patients sont opérés chaque année en France.

Prévention

Afin d'éviter toute crise d'épilepsie chez un malade épileptique, le traitement doit être correctement pris, la fatigue doit être évitée, de même que l'alcool et les substances toxiques. Certains métiers ou activités ne sont pas indiqués pour des malades atteints d'épilepsie, et la conduite automobile peut être suspendue.

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Was ist Epilepsie?
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