Syndromes myélodysplasiques (HAS)

Février 2017
En janvier 2008, la Haute Autorité de Santé (HAS) a publié un guide affection de longue durée sur les syndromes myélodysplasiques. Ce document vise à expliquer ces syndromes et optimiser la prise en charge des patients qui en sont atteints.


Définition

  • « Affections clonales des cellules souches pluripotentes ou myéloïdes
    • caractérisées par une hématopoïèse inefficace, responsable de cytopénies sanguines
    • qui contrastent avec une moëlle généralement riche »
    • évoluant souvent en leucémie aiguë myéloïde
    • prédominent chez le sujet âgé
    • incidence de 4 à 5 pour 100000/an.
  • Cause souvent inconnue
    • dans 15 à 20% des cas secondaire à
      • chimiothérapie,
      • radiothérapie,
      • exposition
        • au benzène,
        • ou d’autres hydrocarbures aromatiques,
        • à des produits utilisés dans l’agriculture
          • pesticides,
          • herbicides,
          • engrais.
  • Deux types de syndromes myélodysplasiques (SMD)
    • primitifs
      • pas d’antécédents connus,
      • ou d’exposition à des agents toxiques,
    • secondaires
      • complications de chimiothérapie,
      • exposition à des agents toxiques.

Diagnostic

Interrogatoire et examen clinique

  • Antécédents infectieux et leur gravité.
  • Antécédents et signes hémorragiques.
  • Ancienneté des cytopénies
    • pour suivre l’évolution des SMD.
  • Agents étiologiques :
    • radiothérapie,
    • chimiothérapie,
    • immunosuppresseurs,
    • exposition professionnelle.
  • Médicaments concomitants.
  • Retentissement clinique de l’anémie.
  • Signes de maladie dysimmunitaire associés telle que
    • arthropathie,
    • vascularite,
    • polychondrite,
    • colite inflammatoire…

Examens complémentaires

  • Examens biologiques
    • hémogramme ;
    • analyses cytologiques ;
    • myélogramme ;
    • caryotype médullaire ;
    • hybridation in situ en fluorescence (FISH) ;
    • ferritinémie.
  • Examens biochimiques
    • dosage
      • du fer sérique,
      • de la transferrine,
      • des folates sériques érythrocytaires,
      • de la vitamine B12 sérique,
      • de la créatinine,
      • de la bilirubine,
      • de l’haptoglobine,
      • de la TSH,
    • bilan biologique hépatique,
    • recherche d’un syndrome inflammatoire ;
    • sérologies VIH, hépatites B et C ;
    • typage HLA et érythrocytaire ;
    • phénotypage érythrocytaire.
  • Dosage sérique d’EPO.
  • Recherche d’un clone d’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN).

Prise en charge

Éducation thérapeutique et mode de vie

  • Après une greffe de moëlle osseuse
    • éviter les endroits très fréquentés ;
    • avoir une hygiène rigoureuse ;
    • alimentation saine ;
    • éviter les situations à risque ;
    • se faire vacciner.

Allogreffe de cellules souches Hématopoïétiques

  • Seul traitement curatif
    • réservé aux SMD à haut risque
      • en fonction de l’âge du patient,
      • et de l’existence d’un donneur apparenté ou non.

Traitements médicamenteux

  • SMD de haut risque
    • hypométhylants ;
    • azacytidine ;
    • décitabine.
  • SMD de faible grade
    • pas de thérapie quand cytopénies
      • modérées,
      • ou asymptomatiques,
    • traitement de l’anémie symptomatique pour éviter transfusions
      • EPO recombinante à fortes doses,
      • lénalidomide,
      • thalidomide,
      • sérum antilymphocytaire.
    • traitement de la thrombopénie
      • androgénothérapie.
  • Traitements symptomatiques :
    • transfusions
      • de concentrés de globules rouges phénotypés,
      • plaquettaires,
    • traitement
      • des infections,
      • des chélateurs du fer.

Suivi

  • Tous les deux à trois mois
    • pour les personnes sans traitement.
  • Fréquemment
    • pour les personnes étant sous traitements,
    • à adapter selon l’état clinique.
  • Surveillance des traitements
    • suivi post-transfusionnel
    • examens biologiques
      • hémogramme,
      • analyse cytologique du frottis sanguin,
      • myélogramme,
      • caryotype médullaire.

Sources

Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques, Syndromes myélodysplasiques, HAS, janvier 2008.

Crédit photo : Svetlanar | Dreamstime.com

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