Syndrome de Turner et grossesse (CNGOF)

Avril 2017
En avril 2009, le Collège national des gynécologues et obstétriciens français (CNGOF) a publié des recommandations sur le syndrome de Turner et la grossesse. Elles complètent les recommandations apportées par la HAS en 2008 sur cette pathologie.


Définition


  • LE CNOF définit ce syndrome comme
    • ensemble syndromique clinique
      • associé à une monosomie X
        • homogène,
        • ou en mosaïque,
      • des remaniements portant sur les bras courts d'un chromosome X
    • aménorrhée primaire ;
    • malformation cardiovasculaire associée
  • Les grossesses
    • sont rarement spontanées (2%) ;
    • comportent des risques de complications cardiovasculaires,

Bilan avant grossesse

  • Examen général
    • poids ;
    • taille ;
    • IMC.
  • Cardiovasculaire
    • étude de la tension artérielle
    • échographie transthoracique bidimensionnelle avec Doppler
      • recherche
        • malformation aortique,
        • anomalies du retour veineux,
    • angio IRM cardiaque et aortique.
  • Endocrinien
    • dosage sanguin ;
    • bilan lipidique.
  • Hépatique.
  • Gynécologique
    • examen ;
    • frottis ;
    • échographie pelvienne avec Doppler ;
    • si malformation suspectée
  • Rénal
    • échographie rénale ;
    • bilan sanguin si HTA ou anomalie rénale ;
    • ECBU.

Contre-indications à une grossesse

  • Cardiovasculaire
    • antécédents
      • aortique opéré,
      • dissection aortique,
      • dilatation aortique,
      • coarctation aortique,
    • HTA traitée non contrôlée.
  • Hépatique

Informer la patiente

  • Si la grossesse est autorisée, le CNGOF préconise une information de la patiente et du couple
    • risque fausse couche ;
    • survenue d'anomalie chromosomique ;
    • haut risque de complications
      • cardiovasculaires avec
        • risque de décès maternel,
        • foetal,
      • métaboliques
    • un seul embryon transplanté dans le cas d'un don d'ovocyte ;
    • risque accru de césarienne ;
    • suivi pluridisciplinaire ;
    • risques pour l'enfant
      • prématurité,
      • retard de croissance in utéro.

Suivi de la grossesse

Surveillance cardio-vasculaire

  • Surveillance écho cardiographique par l'échographiste référent
    • fin 1er et 2e trimestre ;
    • tous les mois au cours du 3e trimestre.
  • IRM.
  • Si dissection aiguë de la racine aortique en cours de grossesse :
    • avant 25 semaines d'aménorrhée
      • chirurgie de la racine aortique en urgence, foetus in utero, sous monitorage cardiotocographique,
      • avec risque élevé de décès maternel et/ou foetal élevé,
    • après 25 semaines d'aménorrhée
      • césarienne d'urgence,
      • et chirurgie de la racine aortique.

Autres

  • HTA
    • traitement bêta-bloquant.
  • Surveillance hépatique
  • Dépistage diabète gestationnel
    • test O'Sullivan.
  • Bilan rénale
    • dosage créatininémie.

Après l'accouchement

  • Cardiovasculaire
    • surveillance échographique systématique
      • des diamètres de la racine aortique entre 5 et 8 jours après l'accouchement,
      • par un échographiste référent.
  • Obstétricale.
  • Examen de l'enfant
    • si non recours à don d'ovocyte,
    • recherche anomalie chromosomique.

Sources


Syndrome de Turner et grossesse. Recommandations pour la pratique clinique, CNOF, avril 2009.

Crédit photo : Thecult | Dreamstime.com

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