Le rétinoblastome (SFP)

Octobre 2017
En janvier 2007, la Société française de pédiatrie (SFP) a mis en ligne un document mettant à jour les connaissances sur le rétinoblastome.

Cette tumeur maligne intraoculaire touche les enfants en bas âge. Le document met notamment l'accent sur l'importance de dépister précocement ce cancer.



Définition


  • Le rétinoblastome :
    • est un cancer de la rétine ;
    • survient chez de jeunes enfants ;
    • touche 1 naissance sur 15 000 ;
    • a plusieurs formes :
      • 60% concernent un seul oeil (rétinoblastome unilatéral)
        • détecté aux alentours des 2 ans
      • est bilatéral dans 40% des cas
        • diagnostiqué vers les 1 ans
    • se guérit dans 95% des cas.

Les causes

  • Encore à l'étude, la SFP indique que le rétinoblastome pourrait se développer
    • lors de grossesse par procréation médicalement assistée.
  • Le rétinoblastome est aussi héréditaire :
    • les formes bilatérales sont toutes héréditaires ;
    • 10 à 15% des formes unilatérales le sont ;
    • de forme familiale
      • 2 patients atteints dans une même famille.

Diagnostic

Les signes

  • Deux signes :
    • le strabisme,
    • la leucocorie,
      • se reconnaît par un reflet blanc de la pupille (oeil de chat)
    • doivent être signalés au plus vite par les parents,
    • et être pris en considération par les médecins.
  • Le dépistage doit être fait chez les sujets à risque :
    • porteurs d'une mutation identifiée du gène RB1 ;
    • personnes dont les analyses indirectes par études de polymorphismes ne permettent pas d'écarter qu'ils soient porteurs d'une anomalie constitutionnelle du gène RB1 ;
    • ceux chez qui les analyses génétiques familiales ne sont pas informatives malgré les antécédents familiaux.

Examen clinique

  • L'examen du fond de l'oeil permet le diagnostic :

Examens complémentaires

  • Echographie oculaire :
    • se fait en même temps que l'examen du fond de l'oeil.
  • Scanner.
  • IRM.
  • Tomodensitométrie (TDM) si diagnostic difficile à établir.

Prise en charge thérapeutique

Rétinoblastome unilatéral

  • Énucléation choisie dans 80% des cas quand l'extension de la tumeur ne permet d'envisager un traitement conservateur.
  • Lors d'une exérèse incomplète (rare) :
  • Si envahissement microscopique du nerf optique ou envahissement choroïdien ou intrascléral, ou enfin du segment antérieur de l'oeil
    • la SFP préconise une chimiothérapie sans irradiation orbitaire.
  • Traitements conservateurs dans 20% des cas (même traitements que pour les formes bilatérales) lorsque la tumeur épargne la macula.

Forme bilatérale


Suivi

  • Une surveillance ophtalmique :
    • mensuelle est conseillée les premières années ;
    • puis trimestrielle ;
    • pour dépister
      • les récidives,
      • les nouvelles tumeurs,
    • pour repérer les lésions oculaires liées au traitement ;
    • et augmenter la préservation de l'oeil et visuelle.
  • Le suivi est pluridisciplinaire.

Informer les familles

  • Sur les risques de second cancer :

Recommandations

  • Dépistage précoce :
    • permet d'abaisser la morbidité des traitements ;
    • d'augmenter les chances de survie ;
    • meilleur chance de préserver l'oeil et la vision.
  • Recours moins fréquent à l'irradiation externe et « diminuer les doses cumulatives de chimiothérapie »
    • pour diminuer le risque de survenu d'un second cancer.

Sources


Rétinoblastome : aspects récents, SFP, janvier 2007.

Crédit photo : Turhanerbas| Dreamstime.com

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