Syndrome de Raynaud - Etiologie

Novembre 2017

Syndrome de Raynaud

Le Dr Caroline Pombourcq, du service de médecine interne, maladies infectieuses du CHU Robert Debré de Reims a publié, sous la responsabilité scientifique du Pr Roland Jaussaud, des recommandations pour le diagnostic du phénomène de Raynaud. Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire très fréquent mais 80% des cas sont idiopathiques et bénins.

Signes cliniques

Selon l'étude du Dr Pombourcq, le syndrome de Raynaud :
  • correspond à une réponse vasospastique exagérée des extrémités,
  • est déclenché par le froid, une émotion,
  • se diagnostique par un interrogatoire (trouble rarement constaté lors de la consultation),
  • évolue généralement en 3 phases :
    • ischémique ou syncopale : blanche et froide, de quelques minutes ou plus, parfois totalement isolée,
    • asphyxique : bleue, accompagnée de dysesthésies le plus souvent douloureuses, de 15 à 30 minutes,
    • de récupération ou reperfusion : rouge, doigts tuméfiés, rouges et douloureux, de quelques minutes.

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Les précisions du docteur Pierrick Hordé.



Démarche étiologique

Le document précise que :
  • dans la majorité des cas, le phénomène de Raynaud est primitif
  • il est parfois le symptôme d'une pathologie :
    • générale (lupus, sclérodermie, Gougerot-Sjögren, dermatomyosite, vascularite, etc.),
    • endocrinienne,
    • néoplasique,
    • d'une artériopathie dégénérative, inflammatoire ou traumatique,
    • d'origine médicamenteuse.

Diagnostic différentiel

Plusieurs analyses cliniques permettent de réaliser le diagnostic différentiel entre le phénomène de Raynaud idiopathique (ou maladie de Raynaud) et le phénomène de Raynaud secondaire :
  • L'anamnèse pour rechercher :
    • une exposition particulière (solvant, silice, eau de javel, etc.),
    • un RGO,
    • des arthralgies ou une atteinte cutanée,
    • une dyspnée,
    • des antécédents obstétricaux et familiaux.
  • L'examen des mains :
    • pour rechercher des télangiectasies, des séquelles éventuelles de troubles trophiques,
    • pour vérifier l'aspect des doigts (boudinés et siège d'arthralgies dans la syndrome de Sharp, infiltrés dans la sclérodermie),
    • pour palper des pouls,
    • pour effectuer la manoeuvre d'Allen.
  • L'examen général pour rechercher :
    • des signes classiques de sclérodermie,
    • des signes de lupus.

Diagnostic de la maladie de Raynaud

Le diagnostic de maladie de Raynaud repose sur ces critères :
  • crises vasospastiques précipitées par le froid ou un stress émotionnel,
  • crises symétriques touchant les 2 mains,
  • absence de troubles trophiques,
  • aucun symptôme ou signe suggestif d'une cause secondaire,
  • capillaroscopie normale,
  • absence de syndrome inflammatoire,
  • recul évolutif de plus de 2 années,
  • recherche d'auto-anticorps négative, notamment AAN.

Diagnostic du phénomène de Raynaud

Selon le Dr Pombourcq, le diagnostic du phénomène de Raynaud secondaire peut être suspecté en présence de ces signes :
  • âge supérieur à 30 ans,
  • phénomène bilatéral de localisation asymétrique ou de topographie digitale atypique
  • épisodes intenses et douloureux associés à des manifestations trophiques de type infarctus pulpaire ou nécrose digitale,
  • sclérodermie évoquée en présence de télangiectasies périunguéales.

Examens complémentaires

Le Dr Pombourcq conseille plusieurs examens complémentaires, à consulter dans son article publié sur legeneraliste.fr, pour confirmer le diagnostic du syndrome de Raynaud.

Sources

L'étiologie d'un syndrome de Raynaud, par le Dr Caroline Pombourcq, Service de médecine interne, maladies infectieuses, immunologie clinique CHU Robert Debré, mars 09.

Crédit photo : Robin Williams - Fotolia.com

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