Sclérose latérale amyotrophique (HAS)

Février 2017
En 2006, la Haute Autorité de Santé a publié un rapport de conférence sur la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot. Cette maladie, caractérisée par une paralysie des membres et des muscles labioglosso-pharyngo-laryngés, est due à une dégénérescence progressive du neurone.

Diagnostic de SLA

Premiers symptômes

  • Ce document de la HAS précise que les symptômes reposent sur l’association des signes d’atteinte du neurone moteur périphérique et du neurone moteur central :
    • déficit moteur d’un ou plusieurs membres ;
    • atrophie et douleurs musculaires;
    • crampes ;
    • fasciculations (contractions musculaires involontaires) ;
    • difficultés à la marche, raideurs, entorses à répétition ;
    • diminution du tonus musculaire ;
    • troubles de la déglutition, dysphonie et dysarthrie ;
    • stase salivaire ;
    • rires et pleurs spasmodiques, troubles de la phonation, de la déglutition, exagération des réflexes nauséeux, bâillements ;
    • clonus du menton, dissociation automatico-volontaire du voile du palais.
  • Autres signes :
    • troubles sensitifs,
    • paralysies oculo-motrices,
    • troubles sphinctériens,
    • troubles cognitifs marqués.
  • Diagnostic différentiel selon le contexte clinique et familial, la présentation clinique et les pathologies associées.

Enquête génétique

  • Une enquête génétique est recommandée devant :
    • une forme familiale comportant au moins 2 cas même sur plusieurs générations,
    • une forme clinique inhabituelle (maladie de Kennedy, amyotrophie spinale de l’adulte, SLA juvénile avant 20 ans),
    • SLA associée à une démence.

Evaluation de la SLA

  • Ce document de la HAS informe qu’elle doit :
    • être régulière,
    • faire état de la santé du patient et de ses demandes,
    • permettre d’anticiper l’évolution du handicap.
  • Elle comprend :
    • entretien : situation familiale, professionnelle, sociale, lieu de vie ;
    • évaluation des incapacités motrices et psychologiques,
    • testing musculaire manuel ;
    • bilan orthophonique : dysarthrie, déglutition, communication ;
    • surveillance de l’état nutritionnel : IMC, poids, masse graisseuse ;
    • altération de la qualité et la quantité de sommeil ;
    • dyspnée, orthopnée, encombrement bronchique.

Thérapies et suivi

Thérapies médicamenteuses

  • A visée étiologique :
    • administration de riluzole,
      • prolonge la durée de vie,
      • retarde l’utilisation de la ventilation mécanique.
  • Symptomatiques :
    • douleurs musculaires :
      • quinine,
      • kinésithérapie,
    • troubles salivaires :
      • stase : tricycliques, scopolamine, toxine botulique A ou radiothérapie ;
      • modification de la consistance salivaire : bétabloquants ;
      • spasticité : baclofène, tizanidine, dantrolène ou benzodiazépines ;
      • Labilité émotionnelle : tricycliques ou inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ;
    • troubles du sommeil : antihistaminiques ou hypnotiques.

Thérapies non médicamenteuses

  • Thérapies physiques :
    • orthopédie,
    • kinésithérapie.
  • Aide à l’aménagement de l’environnement du malade :
    • orthèses,
    • aide-soignante,
    • matériel médical adapté.
  • Soins d’hygiène, de confort et aide à l’alimentation.
  • Prise en charge psychologique du patient et de son entourage.
  • Suppléance aux fonctions respiratoires et nutritionnelles.

Sources

Prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique, HAS, 2006.

Crédit photo : Oguzaral Dreamstime.com.

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