Le syndrome de Kleine-Levin

Novembre 2017
Le syndrome de Kleine-Levin, SKL en version abrégée, constitue une pathologie neurologique qui se caractérise par une hypersomnie. En effet, les patients atteints par ce trouble ressentent un besoin excessif de dormir qui peut aller jusqu'à 20 heures par jour. Les adolescents et les jeunes adultes sont les plus touchés par le syndrome Kleine-Levin qui reste, néanmoins, un trouble rare, avec une prévalence d'un cas par million d'individus. Généralement, le syndrome associe des troubles cognitivo-comportementaux de type irritabilité ou agressivité. Le traitement passe par la suppression des facteurs favorisant les poussées de sommeil ainsi que par la prise médicamenteuse pour éveiller le patient et réguler son humeur. C’est une maladie neurologique très rare (1 ou 2 cas sur 1 million) qui se traduit principalement par des épisodes d’hypersomnie et de déréalisation. Les traitements sont quasi-inexistants et peu efficaces, ce qui ne facilite pas sa prise en charge.


Symptômes

Les principaux symptômes du syndrome de Kleine-Levin sont une hypersomnie : le patient dort de 18 à 24h par jour, le sommeil troublé par des rêves intenses et hallucinations, des troubles cognitifs, des difficulté à s’exprimer et se concentrer sur la lecture. Il ne peut pas prendre de choix défini ou réaliser 2 actions en même temps. Il souffre de désorientation temporelle et spatiale, d'amnésie partielle, d'un sentiment de déréalisation, d'une sensation de déconnection entre le corps et l’esprit, l'impression d’être « dans un rêve ». Il est également victime de troubles du comportement et psychiques comme l'hyperphagie, de désinhibition sexuelle, d'irritabilité et apathie. Il a des envies suicidaires. Enfin il souffre de syndromes méningés : céphalées, photophobies, fièvre, nausées.

Facteurs induits et aggravants

Facteurs de vulnérabilité : sexe masculin (2/3 des patients), problèmes périnataux ou de développement, patient d’origine ashkénaze.


Facteurs déclenchant : saison (automne et hiver), grippe et angine, prise d’alcool, stress inhabituel, agents infectieux (grippe asiatique, varicelle, streptocoque), traumatisme crânien, usage de marijuana, vacances scolaires ou répit après une période d’examen.

Autres formes du syndrome

SKL (Syndrome Kleine-Levin) idiopathiques, sans autre symptôme avant la maladie ou en dehors des crises. Personnes affectées par une autre maladie neurologique grave. Formes bénignes où seuls deux à trois épisodes ont lieu sans suite. Formes graves par la fréquence ou par la durée des épisodes.

Evolution de la maladie

L'état est normal en fin d’épisode. La durée d’un épisode varie de deux à 270 jours. Entre les épisodes, les périodes de répit ont une moyenne de 3,5 à 4 mois. Il guérit spontanément dans la grande majorité des cas et n’engage pas le pronostic vital.

Causes

Les causes du syndrome sont très peu étudiées : aucun virus n’a été identifié. Les hypothèses sont : prématurité, retard dans le développement de l’enfant, épilepsie, autisme, origine juive ashkénaze.

Traitement et conseil

La plupart des traitements sont décevants, mais certains ont été bénéfiques pour des cas isolés :
  • somnolence (amantadine dès le début d’une crise),
  • signes psychotiques : rispéridone,
  • angoisse : anxiolytiques, traitement par lithium ou valporate de sodium en cas de récurrence.


Interdire la conduite automobile au patient. Si des symptômes dépressifs brutaux apparaissent, s’assurer de la proximité d’un membre de la famille. Eviter la prise d’alcool. Effectuer un bilan de sommeil et de scintigraphie cérébrale par procédé SISCOM.

Sources

Le syndrome de Kleine-Levin, Orphanet.

Crédit photo : Elifranssens - Dreamstime.com

Publi-information

Kleine-Levin Syndrome (Orphanet)
Kleine-Levin Syndrome (Orphanet)
El síndrome de Kleine-Levin (Orphanet)
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Das Kleine-Levin-Syndrom
Das Kleine-Levin-Syndrom
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