Syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant

Décembre 2017
La Haute autorité de santé (HAS) a publié en avril 2008 un protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour le syndrome néphrétique idiopathique de l'enfant. Ce guide d'affection de longue durée permet de prendre en charge de manière optimale les enfants souffrant de cette maladie rare.

Définition



Cette maladie associe une protéinurie élevée (50 mg/kg/jr) et une hypoalbuminémie (> 30g/L). Les signes du syndrome néphrotique chez l'enfant :
  • présence d'oedèmes,
  • protéinurie détectée à la bandelette urinaire (présence de protéine dans l'urine).


Il peut être associé à :

Éducation thérapeutique


Elle permet aux parents et à l'enfant souffrant de la néphropathie de comprendre :
  • les traitements (corticothérapie, vitamine D)
  • l'importance de la diététique
  • les risques de complications
    • du syndrome néphrotique
    • liés au traitement
  • la nécessité de surveiller
    • l'observance du traitement (notamment chez les adolescents)
    • la protéinurie (avec bandelettes réactives, deux fois par semaine)
  • les vaccinations (elles peuvent déclencher une poussée du syndrome)

Ils pourront ainsi dialoguer avec le corps médical. Un soutien psychologique peut être mis en place si nécessaire.

Mode de vie


La HAS précise que :
  • le maintien d'une scolarité normale doit être privilégié,
  • la pratique d'une activité physique régulière doit être adaptée à l'état clinique de l'enfant.

Régime alimentaire


Ce régime permet de prévenir la prise de poids sous corticothérapie, mais il doit aussi être suivi lors des crises.
  • Régime sans sel
    • aliments interdits
      • charcuteries (jambon, pâtés, rillettes)
      • viandes, poissons fumés
      • crustacés
      • conserves
      • fromages
      • céréales (pain, biscuits...)
      • plats industriels, traiteurs
      • certaines eaux minérales
    • aliments autorisés
      • plats naturels (non industriels)
      • aliments à teneur réduite en sodium (produits de régime)
  • Régime pauvre en graisses (réduire : beurre, formage).
  • Régime pauvre en sucres (limiter les sucreries, pâtisseries, confiture...).

Traitements

Traitement symptomatique


La HAS conseille, « de la prise en charge en phase aiguë (...) jusqu'à l'obtention de la rémission du syndrome néphrotique » :

Autres traitements


En cas de complications, d'autres traitements peuvent être envisagés.
  • Si échec des traitements spécifiques (corticothérapie...) :
    • inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC),
    • antagonistes des récepteurs de l'angiotensine 2 (ARA2).
  • Antihypertenseurs.
  • Hypolipidémiant (statine).
  • Prévention et traitement des thromboses :
  • Prévention des infections bactériennes (vaccin anti-pneumococcique).
  • Antibiotiques.

Traitements spécifiques

  • Corticothérapie.
  • Immunosuppresseurs.

Suivi


La HAS recommande une visite annuelle chez le néphrologue pédiatre. Dans le cadre où il y aurait des complications, les visites peuvent être rapprochées. Il est conseillé de :
  • surveiller la protéinurie (bandelettes réactives deux à trois fois par semaine par la famille),
  • faire une surveillance clinique (poids, prise de la tension),
  • mettre en place une surveillance biologique tous les 3 mois en cas de persistance de la protéinurie.

Sources


Syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant, HAS, avril 2008.

Crédit photo : Showface | Dreamstime.com

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