L'atrésie de l'oesophage (HAS)

Juillet 2017
En octobre 2008, la Haute Autorité de Santé (HAS) a publié un guide affection longue durée sur l'atrésie de l'oesophage (AO). Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) a pour but d'informer les médecins afin que la prise en charge des enfants atteints de cette malformation congénitale soit optimale. L'AO concerne 150 à 200 enfants nés chaque année en France.

Définition

L'AO est définit par la HAS comme étant « une malformation congénitale de l'oesophage qui réalise une solution de continuité entre les culs-de-sac oesophagiens supérieur et inférieur, associée parfois à une communication entre un segment oesophagien (ou les 2) et l'arbre trachéobronchique », c'est-à-dire l'oesophage est en fait interrompu et empêche une alimentation normale.

La majorité des cas d'AO présente une fistule entre la partie inférieure de l'oesophage et la trachée-artère.

Il existe plusieurs atrésies de l'oesophage :
  • AO avec fistule ;
  • AO sans fistule;
  • AO avec fistules doubles.

Diagnostic

Examens cliniques

  • Le diagnostic peut être
    • anténatal (présence d'un hydramnios),
    • fait à la naissance de l'enfant
      • hypersalivation ou toux à l'inhalation
      • lors de l'alimentation (régurgitation du lait, fausse route...)
      • par sonde (arrive en butée au cul-de-sac supérieur)
    • Dans la moitié des cas, sont associées des malformations :
      • cardiovasculaires (29%),
      • digestives (13%),
      • anorectale (14%),
      • génito-urinaires (14%),
      • vertébrales (10%),
      • pulmonaires (6%),
      • chromosomiques (4%).

Examens paracliniques


Prise en charge

Les éléments de la prise en charge de l'enfant (mode de vie, éducation thérapeutique) sont précisés pp. 12 à 15 du guide.

Traitements

Médicaments

  • Traitement RGO :
    • IPP,
    • anti-H2,
    • médicaments de la motilité gastrique,
    • antiacides.
  • Traitement des complications :
    • ORL,
    • respiratoires.

Chirurgie

  • Fermeture du ou des fistules.
  • Allongement ou remplacement oesophagien (estomac, intestin grêle...).
  • Traitement des complications.
  • Traitement :
    • du RGO (reflux gastro-oesophagien),
    • de la trachéomalacie,
    • des séquelles pulmonaires,
    • des malformations associées à l'AO.
  • Gastrostomie, jéjunostomie d'alimentation.
  • Déconnexion oesogastrique (si nutrition entérale impossible à cause d'un RGO sévère).


Le guide propose également d'autres traitements complémentaires, p. 17.

Suivi

  • Un suivi multidisciplinaire est nécessaire notamment en ce qui concerne les nombreuses complications de cette malformation au niveau :
    • digestif
      • RGO
      • troubles de l'oralité
    • pulmonaire
      • trachéomalacie
      • bronchites récidivante
      • dyskinésie bronchite.
    • Des complications dues à une première intervention chirurgicale peuvent nécessiter de nouveaux traitements chirurgicaux.
    • Une consultation de plusieurs spécialistes est nécessaire :
      • à 3 mois : 1re consultation ;
      • à 6 mois et à 12 mois : consultations ;
      • à 18 mois : 2e consultation multidisciplinaire (arrêt traitement RGO) ;
      • à 24 mois : consultations de spécialistes ;
      • à 3 ans : consultations de spécialistes ;
      • à 6 ans : 3e consultation multidisciplinaire (bilan état respiratoire) ;
      • jusqu'à 15 ans : consultation spécialistes annuelle ou bisannuelle ;
      • à 16-18 ans : 4e consultation multidisciplinaire pour faire le relais avec la médecine adulte.

La HAS précise qu'il est important de surveiller l'évolution de la muqueuse de l'oesophage et l'état respiratoire et préconise :
  • « PH-métrie sans traitement : à l'âge de 2 à 3 ans ;
  • explorations fonctionnelles respiratoires : à l'âge de 7 à 9 ans ;
  • endoscopie digestive haute et biopsies à l'âge de 16-17 ans. »

Sources

Atrésie de l'oesophage, protocole national de diagnostic et de soins, HAS, octobre 2008.

Crédit photo : Moke | Dreamstime.com

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