Le truncus arteriosus (HAS)

Avril 2017
En juin 2008, la Haute autorité de Santé (HAS) a publié un protocole national de diagnostic et de soins sur le truncus arteriosus. Ce guide d’affection de longue durée vise à optimiser la prise en charge des patients atteints de cette cardiopathie congénitale complexe.

Définition


Le truncus arteriosus est une malformation cardiaque. Un seul vaisseau sort du cœur et forme l’aorte (l’aorte et l’artère pulmonaire se rejoignent).

Diagnostic

Diagnostic clinique

Le diagnostic de cette maladie se fait avant la naissance ou à la naissance. La malformation se manifeste par :
  • un hyperdébit pulmonaire dans le mois qui suit la naissance, dont les signes sont :
    • polypnée (respiration rapide),
    • prise de biberons difficile,
    • cassure de la courbe de poids,
    • hépatomégalie (augmentation de la taille du foie),
    • pâleur,
    • pouls amples,
    • cyanose légère,
  • un souffle diastolique (fuite valve troncale)
  • une absence de pouls fémoraux (interruption de l’arche aortique).

Diagnostic paraclinique

  • Des examens vont permettre de confirmer le diagnostic :
    • radiographie thoracique (radiographie pulmonaire),
    • échocardiographie.
  • Des examens complémentaires peuvent être nécessaires :
    • angioscanner,
    • recherche cytogénétique (diagnostic d’un syndrome génétique).

Traitement

Certains cas, lorsqu’il y a une interruption de l’arche aortique par exemple, demande une prise en charge néonatale, dès la naissance même.

Traitement médical

Si le diagnostic a été fait avant la naissance :
  • l’accouchement doit avoir lieu dans une maternité de niveau II ou III
  • une prise en charge médicale de l’insuffisance cardiaque
    • diurétiques
    • IEC
    • régime hypercalorique
    • sonde d’alimentation entérale.

Traitement chirurgical

  • La HAS précise les interventions possibles :
    • remise en continuité du VD avec les artères pulmonaires,
    • plastie des artères pulmonaires,
    • fermeture de la CIV (communication interventriculaire),
    • plastie de la valve troncale,
    • reconstruction de l’arche aortique (si interruption ou coarctation de l’aorte).

Prise en charge postopératoire

Éducation thérapeutique

La HAS recommande une éducation thérapeutique. Elle permet :
  • une meilleure connaissance de la maladie par la famille, puis le patient, lorsqu’il est en âge ;
  • de prévenir l’endocardite infectieuse (hygiène…) ;
  • une éducation lors de la prise d’un anticoagulant ;
  • une éducation lorsque un stimulateur cardiaque ou un implant est nécessaire ;
  • une information sur les risques de grossesse ;
  • des conseils sur la contraception ;
  • d’aménager le mode de vie (pratique sportive) ;
  • de prévenir la bronchiolite à VRS ;
  • une éducation sur le traitement par antivitamine K.

Traitement

  • Médicamenteux
    • si insuffisance cardiaque : diurétiques, IEC ;
    • si trouble du rythme atrial ou jonctionnel : traitement antiarythmique ;
    • si conduit VD-AP ou de bioprothèse valvulaire pulmonaire : aspirine.
  • Implants dans le cas d’une hypertension artérielle pulmonaire résiduelle :
    • stimulateur cardiaque,
    • défibrillateurs implantables.
  • Chirurgical
    • si obstruction résiduelle de la voie d’éjection du VD et/ou sténoses résiduelles des branches pulmonaires ;
    • si communication interventriculaire résiduelle ;
    • si insuffisance pulmonaire importante ;
    • si insuffisance aortique ;
    • trouble du rythme.

Suivi

  • Recherche de symptôme au repos ou à l’effort.
  • ECG (électrocardiogramme).
  • Echocardiographie Doppler.
  • INR (patient sous anticoagulant).
  • Créatininémie et kaliémie (prise IEC).

Sources

Cardiopathie congénitales complexes. Truncus arteriosus, HAS, juin 2008.

Crédit photo : Oguzaral | Dreamstime.com

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