Syndrome de Cushing - Symptômes

Mai 2017

Le syndrome de Cushing est difficile à diagnostiquer, car les symptômes évocateurs ne lui sont pas spécifiquement propres. Il est pourtant important de le diagnostiquer précocement : il peut entraîner une surmortalité et une morbidité significative. C'est pourquoi, en septembre 2008, la Haute Autorité de Santé a proposé un protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) concernant cette affection de longue durée.

Définition


D'après la HAS, il s'agit de l'ensemble des manifestations cliniques induites par une exposition chronique à un excès endogène de glucocorticoïdes.

Symptômes


Même s'il n'existe pas de symptômes propres au syndrome de Cushing, certains signes l'évoquent, comme par exemple une hypertension artérielle ou des troubles de la glycorégulation. La HAS conseille donc une recherche du syndrome de Cushing dans les cas suivants :
  • Symptômes d'hypercatabolisme :
  • Un ralentissement de la croissance staturale, en particulier s'il est associé à une prise pondérale paradoxale chez l'enfant.
  • Un diabète de type 2 entrant dans le cadre d'un syndrome plurimétabolique ou déséquilibré sans cause évidente.
  • Une hypertension artérielle du sujet jeune ou résistant.
  • Un tableau psychiatrique atypique ou résistant aux antidépresseurs usuels.
  • Une ostéoporose sans cause évidente.
  • Toute tumeur surrénalienne d'origine corticale découverte fortuitement (« incidentalome surrénalien »).

Confirmation du diagnostic


Afin de confirmer le diagnostic d'un syndrome de Cushing, la HAS recommande de faire, en première intention, les examens suivants :
  • 2 à 3 mesures de la cortisolurie des 24 heures avec créatininurie.
  • Un freinage minute (dexaméthasone 1 mg per os à minuit et dosage du cortisol plasmatique à 8 heures le lendemain matin ; le prélèvement peut également être salivaire : envoi dans un laboratoire spécialisé).
  • 2 à 3 mesures du cortisol salivaire nocturne (classiquement à 24 heures, envoi dans un laboratoire spécialisé).
  • Si l'un de ces examens est anormal :
    • cortisolurie des 24 heures augmentée ;
    • et/ou cortisol plasmatique supérieur à 50 nmol/L (18 ng/ml) (et/ou cortisol salivaire augmenté) après freinage minute ;
    • et/ou cortisol salivaire nocturne augmenté.

Le patient doit être adressé à un endocrinologue, au sein ou en lien avec un centre de référence/centre de compétence pour la confirmation du diagnostic de syndrome de Cushing.
  • La recherche étiologique pour distinguer syndrome de Cushing-ACTH dépendant versus ACTH indépendant et identifier, devant un syndrome de Cushing-ACTH dépendant, une maladie de Cushing d'une tumeur endocrine avec sécrétion ectopique d'ACTH ou bien l'étiologie d'un syndrome de Cushing-ACTH indépendant parmi les causes potentielles.
  • L'évaluation de la sévérité du syndrome de Cushing et la recherche de complications.

Une fois le syndrome de Cushing confirmé et le type de syndrome identifié, un traitement doit être mis en place en collaboration avec tous les professionnels de santé concernés.

Source



Crédit photo : © Ginasander... | Dreamstime.com

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