La migraine hémiplégique familiale et sporadique (Orphanet)

Mars 2017
En mars 2008, le réseau Orphanet a publié un rapport sur la migraine hémiplégique familiale et sporadique. C'est une variété rare de migraine avec aura motrice qui comprend une prévalence de 1 sur 10000. En 2004, la seconde version de la Classification internationale des céphalées a reconnu la migraine hémiplégique sporadique (MHS) comme étant un sous-type particulier de migraine avec aura.


Description clinique de la migraine hémiplégique

Crises de migraine hémiplégique

  • Ce sont des crises de migraine avec aura motrice. Le déficit moteur est ainsi toujours associé à au moins un autre symptôme :
    • troubles sensitifs (98%),
    • troubles visuels (89%),
    • troubles du langage (79%).
  • Les troubles sensitifs
    • affectent les zones parétiques
    • comportent des signes subjectifs (paresthésies, parfois douleurs) et objectifs (hypoesthésie superficielle et/ou profonde).
  • Le déficit sensitivomoteur est bilatéral chez 25-49% des patients, un côté après l'autre ou les deux côtés en même temps.
  • Les troubles du langage surviennent indépendamment du côté du déficit moteur. Ils peuvent comporter :
    • une dysarthrie,
    • une réduction de la fluence verbale,
    • des paraphasies.
  • Les troubles de la compréhension sont rares (10%).
  • 70% des patients signalent aussi des « signes basilaires » :
  • vertige,
  • instabilité,
  • diplopie,
  • acouphènes,
  • baisse de l'audition,
  • drop attack,
  • confusion ou perte de connaissance.

Crises sévères de migraine hémiplégique


Environ 40% des patients ont eu au moins une crise sévère avec :
  • aura prolongée,
  • confusion,
  • hyperthermie jusqu'à 41 °C,
  • signes méningés,
  • troubles de la conscience,
  • crises épileptiques,
  • crise de confusion persistante.

Autres manifestations cliniques au cours de la MHF

  • Signes cérébelleux permanents.
  • Tremblement essentiel.
  • Troubles cognitifs chez l'adulte.
  • Déficience intellectuelle chez l'enfant.

Diagnostic de la MHF


Le diagnostic positif de MHF repose sur l'identification d'un parent ayant le même type de crises. Plusieurs examens sont à établir lors d'un premier incident moteur :
  • imagerie cérébrale,
  • EEG,
  • analyse du liquide céphalorachidien,
  • tests sanguins complets.

Lorsque l'histoire familiale est négative, aucun diagnostic précis ne peut être porté avant la survenue de la seconde crise. Les crises sévères de MH doivent être systématiquement explorées pour éliminer une cause infectieuse ou vasculaire.

Prise en charge

Typologie du patient

  • Enfants lors des premières crises pour lesquels les parents sont plus inquiets que pour eux-mêmes. *Patients de tous âges ayant des crises sévères ou atypiques.
  • Patients ayant des crises fréquentes et invalidantes.

Etape du diagnostic

  • Informer les patients sur la nature de la maladie.
  • Rechercher les facteurs déclenchant les crises.
  • Conseiller sur l'hygiène de vie.

Traitements des crises


Les traitements spécifiques de la céphalée migraineuse ne sont pas recommandés dans la MHF ou la MHS. Lors des crises typiques, on peut administrer aux patients :
  • des antalgiques simples,
  • de l'aspirine,
  • des anti-inflammatoires non stéroïdiens,
  • antinauséeux si nécessaire.


Les crises sévères nécessitent diverses mesures :
  • hospitalisation en soins intensifs,
  • oxygénothérapie,
  • ventilation,
  • antipyrétiques,
  • antalgiques intraveineux,
  • anti-épileptiques.

Sources


La migraine hémiplégique familiale et sporadique, Orphanet, mars 2008. Crédit photo: Braendan Yong | Dreamstime.com

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